概念
敗血症と多臓器不全に伴って発症するaxonal motor-sensory polyneuropahty、myopathy。敗血症と多臓器不全、または全身性炎症反応症候群（SIRS）の患者における発症率は50?70％と言われる。コルチコステロイド（corticosteroid）使用、神経筋遮断薬 (neuromuscular blocking agents, NMBAs)使用は危険因子と言われている。
症状
多くの場合、人呼吸器管理からの離脱困難や、鎮静から解除されても四肢麻痺が残存するなどの症状で発見される。
CIP
脱力は遠位筋に優位で感覚障害の合併もある。DTRは低下。しかし、意識障害のため感覚障害の評価は難しい場合も多い。脳神経系の障害は少ない。
CIM
多くは近位筋有意の筋力低下。頚部の筋力低下も時にある。CKの上昇は50％の症例で認めるが軽度の上昇。
電気生理学的検査
CIP
軸索性運動感覚性ニューロパチーの所見、つまりCMAP、SNAPの振幅低下を認めるが伝導速度の低下や伝導ブロックはみとめない。
CIM
ミオパチーだがCMAPが多くの場合低下する。SNAPは保たれる。反復神経刺激は正常。針筋電図はshort-duration. low-amplitude MUP with early full or normal recruitment, with or without fibrillation potentials
病理学的検査
CIP
遠位軸索障害の所見で、炎症や一次性脱髄の所見は認めない。
CIM
Myosin thick filamentsの消失、低下が78％の症例で認められる。
鑑別診断
ICU入室前から存在した四肢麻痺なのか．その後に生じたのか判断が難しい場合があるが，高位頚髄損傷，筋萎縮性側索硬化症，ギラン・バレー症候群，重症筋無力症，有機リン中毒，ボツリヌス中毒，横紋筋融解症，他の原因のニューロパチーの鑑別が必要である。
Critical illness polyneuropahty (CIP)の特徴
| 1．敗血症や多臓器不全の状態に罹患している 2．四肢の脱力がある 3．心肺機能は改善しているが人工呼吸器の離脱が遅れている 4．ギランバレー、ビタミンB1欠乏、ポルフィリア、砒素やタリウム中毒、血管炎などの急性の末梢神経障害の原因となる疾患が除外される |
Critical illness myopathy (CIM)の特徴
| 1．敗血症、コルチコステロイド（Corticosteroid）使用、神経筋遮断薬 (neuromuscular blocking agents, NMBAs)使用などがある 2．四肢の脱力がある 3．心肺機能は改善しているが人工呼吸器の離脱が遅れている 4．電気生理学的所見 A.SNAPが保たれている（正常の80％以上） B.CMAPが数本の神経で低下している（正常の80％以下） C.反復神経刺激検査は正常 D.針筋電図では、short-duration. low-amplitude MUP with early full or normal recruitment, with or without fibrillation potentials E.Demonstration of muscle inexitability with direct muscle stimulation techniques 5．筋生検で、myosin lossの所見 |
