中枢神経胚細胞腫瘍(intracranial germ cell tumor)

はじめに
胚細胞は、成長すると精巣内の精子や卵巣内の非受精卵になりますが、時に、胚細胞が体内で移動して胚細胞腫瘍になることがあります。脳や脊髄にできた胚細胞腫瘍は、中枢神経系胚細胞腫瘍と呼ばれます。
成人前に見られることが多いため、小児脳腫瘍の15%、全脳腫瘍の2.7%程度の頻度ですが、欧米に比べると日本の発生頻度は2-3倍と高いようです。平均診断年齢は18才前後で、男性に多いのですが、鞍上部は男女差はありません。

発生部位
松果体部:60%、水頭症(複視、Parinaud症候群)の合併がしばしば見られます
トルコ鞍上:20-30%、中枢性尿崩症などの内分泌障害
基底核:5-10%
脳室上衣に沿った浸潤/播種:sugar-coated appearance

症状
頭痛、多飲多尿、複視、視野障害、倦怠感、体重減少、成長障害、思春期早発症、精神症状、食思不振

組織型
Pure germinoma:50-60%
Pure yolk sac tumor
Chriocarcinoma
Pure embryonal caricinoma
Teratoma
混合型

診断
血液検査:AFP、hCG上昇
脳MRI:発生部位により様々ですが、intensityとしてはT1 iso、T2 isoのようです。ADCはpineoblastomaほどではなくとも低下するようです(参考サイト
生検:組織型によって、放射線/化学療法の内容が異なります

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