自己免疫性小脳失調症(immune-mediated cerebellar ataxias:IMCAs)

はじめに
自己免疫的な機序により小脳の機能障害が生じて、小脳失調を来す疾患群です。同様に小脳失調の原因となる脊髄小脳変性症と比較すると半年から1年と進行が早いこと、脳MRIで小脳萎縮が目立たず脳SPECTなどでないと客観的な異常が検出しづらいことなどが特徴と考えます。
一方で、Wernicke脳症、Fisher症候群など数日から数週間単位で進行する疾患よりは遅いことが多いと考えられます。
自己抗体が検出されることが多いですが、本邦での頻度が高いのは橋本脳症(TPO抗体関連)、GAD抗体関連、VGCC抗体関連、引き続きYo抗体、Ri抗体などが検出される傍腫瘍症候群の順です。TPO、GAD抗体は血清のみでなく、髄液でも検出されるか測定しましょう。

自己免疫性小脳失調症の分類Cerebellum & Ataxias (2017) 4:16

小脳への直接的な自己免疫反応

他の疾患により惹起される小脳への自己免疫反応

広範な中枢神経領域を標的とする自己免疫反応

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