全身性硬化症(強皮症)(Systemic Sclerosis)

全身性強皮症(SSc)は皮膚および各種臓器の線維化と血管内皮細胞増生による血流循環障害を特徴とする疾患です。典型的な症状を示す「びまん皮膚硬化(diffuse)型全身性強皮症」と「限局皮膚硬化(limited)型全身性強皮症」の2つに分けることが多い様に思います。

2004年全身性強皮症診療ガイドライン

限局皮膚硬化型全身性強皮症(lcSSc)の中で皮下石灰化(Calcification)、レイノー現象(Raynaud’s phenomenon)、食道病変(Esophageal involvement)、末端皮膚硬化(Sclerodactyly)、毛細血管拡張(Telangiectasia)を伴う場合にCREST症候群と呼びます。

強皮症と神経合併症
多彩な神経症状を合併しますが、頻度の高いのもののみ記載します

末梢神経系:末梢神経障害、CTS、脳神経麻痺(三叉神経が多い)、神経根症
中枢神経系:頭痛、認知機能障害、てんかん、脳血管障害、うつ症状、基底核の石灰化
その他:ミオパチー、傍脊柱筋のミオパチー、TGA、血管炎によるもの

強皮症と末梢神経障害
強皮症は末梢神経障害の原因としては稀です。多発単神経障害あるいはsensory motor neuropathyの報告など一貫しないため、以下の様な病態が類推されている様に思います。治療やステロイドや免疫抑制剤が重症例では用いられています。強皮症にステロイド使用するときには、腎クリーゼの病態も頭の片隅においておきましょう。

  1. 血管炎:CREST症候群およびシェーグレン症候群を伴う全身性硬化症の患者は、血管炎を発症するリスクが高い
  2. endoneuriumやperineuriumのコラーゲン線維の増加:コラーゲン組織の異常な産生による有髄線維の圧迫によって引き起こされるとする論文はいくつかあります
  3. 石灰化沈着に伴う単神経障害

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