筋萎縮性側索硬化症(ALS)

日本神経学会ALSガイドライン

現在この疾患の根本的治療は不可能です。グルタミン酸放出抑制剤のリルゾール(商品名リルテック)は進行を遅らせることが確かめられており、健康保険の適応にもなっているため多くの場合内服することになります。

処方例
リルテック(リルゾール)50mg錠?1回1錠、1日2回(朝及び夕食前)
禁忌:リルゾールに対してアレルギーを有するもの。重篤な肝機能障害のある患者。
副作用:リンクはこちら

進行期
病期が進行すると嚥下障害により経口摂取が難しくなり、さらに呼吸筋麻痺により自力での呼吸が難しくなります。
嚥下障害
胃瘻や中心静脈栄養を行う。ただし、呼吸筋障害のある場合は胃瘻増設術により自発呼吸機能が低下する場合があり注意、及びインフォームドコンセントが必要です。
呼吸障害
初期は非侵襲的な呼吸補助(non-invasive ventilation,NV)で対処、その後人工呼吸器を使用。ただし、人工呼吸器を使用される方はかなり少ないと思います。診断がつき次第、本人と人工呼吸器使用に関しよく相談されてください。
唾液分泌過多
抗コリン薬を処方

病状説明についてガイドラインには以下のように記載されています。
病名告知をする時に医師は,将来呼吸筋麻痺のため呼吸不全に陥ることを患者・家族に説明するが,一度話しても患者・家族は十分に理解することは困難である.
(1)気管切開し人工呼吸器を装着することの意味について
(2)人工呼吸器装着後の入院・在宅を含めた療養環境について
以上は、呼吸不全になる前に患者・家族が納得いくまで説明する必要がある

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