慢性炎症性脱髄性多発根神経炎 update

Autonomic dysfunction in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Neurology. 2012 Mar 6;78(10):702-8.
CIDPでは約23%に消化器や膀胱などの自律神経症状が認められ、発汗異常や心臓自律神経系の検査異常が検出されることもある

CD8+ T-cell immunity in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Neurology. 2012;78:402-8.
慢性炎症性多発根神経炎ではCD8陽性T細胞のクローン増殖(clonal expansion)が認められ、細胞性免疫が病因の可能性もある

Safety and Tolerability of Immune Globulin Intravenous in Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy. Arch Neurol. 2010;67(9):1082-1088.
慢性炎症性多発根神経炎に対する免疫グロブリン療法は安全性が高く、忍容性も良好であった

Natalizumab Treatment in a Patient With Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy. Arch Neurol. 2010;67(7):881-883.
従来の治療法に抵抗性であったためナタリツマブを投与したが無効であったCIDPの61歳女性例

Timing and Course of Clinical Response to Intravenous Immunoglobulin in Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy. Arch Neurol. 2010;67(7):802-807.
CIDPに対する免疫グロブリン療法の治療初期の反応の有無は、3週間空けて2回投与する必要があり、最良の効果発現のためにはその後の維持投与も必要かもしれない

Intramuscular interferon beta-1a in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Neurology 2010 74: 651-657.
慢性炎症性多発根神経炎ではIVIg療法にインターフェロンβ-1a筋注療法を併用しても有意な改善効果はなかったが、重症例に関しては必要IVIg量が減少するかもしれない

Chronic ataxic neuropathies associated with anti-GD1b IgM antibodies: response to IVIg therapy
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010;81:61-64

抗GD1bIgM抗体陽性の慢性失調性ニューロパチー13人中9人でIVIgが有効であった。

Validity of diagnostic criteria for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a multicentre European studyJ Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80:1364-1368
2つの新しいCIDPの診断基準(Koski et alのものとEFNS/PNSのもの)をこれまでのもの(Van den Bergh and PieretとAAN)と比較した。Koski(感度63%/特異度99.3%)、EFNS/PNS(81.3%/96.2%)、Van den Bergh and Pieret(79.5%/96.9%)、AAN(45.7%/100%)。

Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy sera inhibit axonal growth of mouse dorsal root ganglion neurons by activation of Rho-kinase.Ann Neurol. 2009;66:694
CIDP患者の血清はマウスの後根神経節神経細胞の軸索成長を阻害するが,Rhoキナーゼ阻害剤により改善される.

Single nucleotide polymorphism of TAG-1 influences IVIg responsiveness of Japanese patients with CIDP. Neurology 2009 73: 1348-1352.
SNPsのハプロタイプ解析の結果では、Transient axonal glycoprotein 1(TAG1)は日本人のCIDPの治療の反応性に影響を与えている可能性が示唆された

Incidence and prevalence of CIDP and the association of diabetes mellitus. Neurology 2009 73: 39-45.
CIDPの発生率は1.6/100,000/年程度で、CIDPの約4%が糖尿病に罹患しているが対照群と比較して糖尿病の罹患率は高くない

Teaching NeuroImages: Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy causing spinal cord compression. Neurology 2009 72: e121.
神経根の肥大により脊髄圧迫による錐体路症状を来たしたCIDPの54歳男性例

Health-related quality-of-life improvements in CIDP with immune globulin IV 10%: The ICE Study. Neurology 2009 72: 1337-1344.
定期的な免疫グロブリン投与によりCIDPの神経機能は有意に改善しQOLの上昇した

Randomised controlled trial of methotrexate for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (RMC trial): a pilot, multicentre study.Lancet Neurol. 2009;8:158-64. Epub 2009 Jan 10.
CIDPへのメトトレキセート経口投与(15mg/日まで)40週では,ステロイドの減量効果や症状改善効果においてプラセボと差が見られなかった.

Humoral and cellular immune responses to myelin protein peptides in Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy. JNNP. 2008 17. [Epub ahead of print]
CIDPでは髄鞘蛋P2蛋白に対する抗体や細胞免疫反応が少数例ではあるものの正常者よりも有意に多くみられる.

Treatment of Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy With Pulsed Oral Steroids. Arch Neurol. 2008;65:1460-1464.
メチルプレドニゾロンパルス(500mg/月初回、その後50?100mg)治療でCIDPの特に病気の短い症例で長期間の治療効果が認められた

Prevalence and incidence rates of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in the Japanese population. JNNP. 2008;79:1040-3. Epub 2008 Jan 25.
日本におけるCIDP患者は人口10万人あたり1.61人でやや男性に多く日本国内で地域差はみられず,他の人種や海外での報告と大きな差はない.

Thrombin receptor PAR-1 on myelin at the node of Ranvier: a new anatomy and physiology of conduction block. Brain 2008 131: 1113-1122
ランビエ絞輪に発現するThrombin receptor PAR-1の活性化が炎症時に活性化され末梢神経のconduction blockを悪化させる(Ratの研究)

Child Neurology: Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy in children. Neurology 2008 71: e74-e78.
小児のCIDPは稀であるが、成人のCIDPより予後は比較的良い

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