神経サルコイドーシス 診断

日本サルコイドーシス学会:診断基準など掲載されています

概念
サルコイドーシスは、肺、リンパ節、皮膚、眼、心臓、筋肉など全身諸臓器に乾酪壊死を認めない類上皮細胞肉芽腫が形成される全身性の肉芽腫性疾患で、Th1関与の過敏性免疫反応が関与すると考えられています。発症の原因の一つにアクネ菌感染が疑われていて、病変部にPropionibacterium acnes抗体(PAB抗体)陽性のシグナルが検出されることが良くあります。
典型的には若年女性に好発、肺門部リンパ節腫脹および肺野病変、皮膚、関節(Löfgren症候群など)および眼症状にて初発することが多く、約90%が肺病変を形成するといわれているようです。
そのうち、神経症状は全サルコイドーシスの5%程の認められる比較的な稀な合併症で、病型として中枢神経病変、髄膜病変、水頭症、血管病変、末梢神経病変と分類されます。特に、末梢神経病変の頻度が高く、実質内肉芽腫性病変は比較的まれとされています。

症状

病変部位により様々です

    末梢神経:多くは多発単神経炎様の感覚、運動障害です。神経生検と同時に短腓骨筋を採取すると診断確率が上昇します
    :症候性でもCKの上昇が目立たない例もありますが、逆に無症候性でも筋やPETで筋病変が検出されることが頻繁にあります
    髄膜、硬膜:頭痛、嘔吐、痙攣、脳神経麻痺、水頭症
    脳血管
    脳実質:片麻痺、失語、認知機能障害、下垂体・視床下部機能障害、小脳・脳幹症状などなど
    脊髄:様々なタイプのミエロパチー症状

病変の発症メカニズムとしては軟膜や血管壁の肉芽腫によって、BBBの破壊が起ることで血管周囲腔に肉芽腫が侵入して、血管周囲腔に沿って脳実質に進展していくと考えられています。
さらに、血管周囲腔が脳底部で特に大きいので、視床下部、第三脳室、視神経、脳幹から出る脳神経(特に顔面神経)が障害されやすいのかもしれません。肉芽腫性血管炎によって虚血性変化、梗塞、静脈洞血栓症などを来たすこともあります。

検査

とにかく疑ったら、サルコイド結節探しを行い、病変があれば生検し確定診断が基本です

    血液検査:ACE、リゾチーム、その他の疾患の鑑別
    ツベルクリン反応、QFT
    脳・脊髄造影MRI:硬膜・髄膜の造影増強効果、脳・脊髄実質内の造影病変が有名ですが、びまん性白質病変を含め様々な像を取りえます
    髄液検査:髄液ACE、髄液細胞CD4/8比など
    気管支肺胞洗浄 (BAL):CD4/8比が上昇している場合はサルコイドーシスの特異度は95%
    肺CT
    眼科受診
    ガリウムシンチ
    PET
    生検:脳、末梢神経、リンパ節、経気管支的肺生検 (TBLB)、皮膚などなど

病理像
サルコイドーシスの病理は多彩ですが、リンパ組織や肺に多い肉芽腫性病変、全身性の微小血管炎(ミクロアンギオパチー)が多いとされています。
肉芽腫性病変:肺の場合はリンパ管に沿うように間質に分布することが多いのですが、その癒合性、局在部位、臓器特異性によって様々な形態像をとります。非乾酪性肉芽腫を形成する異物型巨細胞の細胞質に星状小体やShaumann小体がみられることがありますが、特異的な所見ではなく、結核、ベリリウム症でも認められます。肉芽腫性の病変の大部分は自然退縮しますが、硝子化として残存したり、少数例では繊維化へ進展します。
ミクロアンギオパチー:芽腫が血管壁を侵襲し、血管壁の構造破壊によっておこると考えられています。病理学的な検討によると血管壁の肉芽腫の分布は分節的であり外膜から中膜にかけての分布が多いとされています。
sarcoidosis

髄膜に単核球が多数存在し炎症が示唆されますが、さらに多核巨細胞を伴う非乾酪性肉芽腫が見られます

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