比較的頻度の高いものは、以下のようなタイプです
- 脊髄小脳失調症1 型（SCA1）［6p22-23, ataxin1］
脊髄小脳失調症2 型（SCA2）［12q23-24.1, ataxin2］
Machado-Joseph病 （SCA3）［14q24.3-32.1, MJD gene］
脊髄小脳失調症6 型（SCA6）［19p13, CACNA1A］
脊髄小脳失調症7型（SCA7）［3p12-21.1, ataxin7］
脊髄小脳失調症10 型（SCA10)［22q13-qter, E46L］
脊髄小脳失調症12 型（SCA12)［5q31-33, PPP2R2B］
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA) ［12p12-ter, DRPLA gene］
脊髄小脳失調症31型（SCA31)
脊髄小脳失調症1 型（SCA1）
小脳失調で発症、腱反射亢進、注視眼振、外眼筋麻痺などが認められる。進行期には筋萎縮、外眼筋麻痺、腱反射の低下を伴うことが多い
第6染色体短腕、SCA1遺伝子内のCAGリピートに異常伸長を認める（40リピート以上）
髄小脳失調症2 型（SCA2）
小脳失調で発症することが多い、発症早期から緩徐眼球運動、腱反射の低下がみられることが多く、本疾患の特徴、痙性はまれで、むしろ筋ト?ヌスは経過と共に低下、発動性低下や人格低下も病期後半にあらわれる
第12染色体長腕に遺伝子座をもつSCA2遺伝子内のCAGリピートに異常伸長を認める（33リピート以上）
Machado-Joseph病 （SCA3）
常染色体優性遺伝、表現促進現象
若年?中年、ときに老年に小脳性運動失調を初発
眼振、錐体路徴候(痙性を示すことが多く特徴的)、その他アテトーシス、ジストニア、びっくり眼、顔面ミオキミア、眼球運動障害、筋萎縮などもある
晩期には感覚障害、自律神経症状 (排尿障害)も認められることがある
MRIで小脳萎縮、脳幹（特に被蓋部）萎縮を認める
第14染色体長腕（14q32）に遺伝子座をもつ MJD1遺伝子内のCAGリピートに異常伸長（55リピート以上）を認める
脊髄小脳失調症6 型（SCA6）
常染色体優性遺伝（表現促進現象はない）
中年?老年に小脳性運動失調で発症し、ゆっくりと進行する
歩行障害、四肢の失調、構音障害など純粋小脳失調を呈する
眼振が認められるが外眼筋運動障害はない
MRIで小脳萎縮のみを認める
第19染色体長腕上の電位依存性カルシウムチャネルのa1Aサブユニット遺伝子内のCAGリピートに異常伸長を認める（21リピート以上は本症の発症に強く関与）
Axial, Saggitalともに、小脳が選択的に萎縮しています。このような脳幹萎縮を伴わないパターンは、SAC6でよく見られます
歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA)
常染色体優性遺伝（顕著な表現促進現象）
第12染色体短腕遺伝子内のCAGリピートに異常伸長を認める（49リピート以上）
発病年齢は小児から中年まで幅広く、発病年齢によって臨床症状が異なる
20歳以下の若年発病ではミオクローヌス、てんかん、精神発達遅滞又は痴呆、小脳性運動失調が主症状、40歳以上の発病では小脳性運動失調、舞踏アテトーシス、性格変化、痴呆などが主症状、20-40歳では上記の移行型を示す
眼振や錐体路徴候を呈することがあるが、外眼筋麻痺、筋萎縮、感覚障害などはほとんどない
MRI：小脳萎縮、脳幹萎縮というよりも子作りな感じ。尾状核の萎縮はありませんが、脳幹や大脳白質の高信号が広範に出現します
DRPLAの脳MRI、FLAIR強調画像
