Fisher症候群, Bickerstaff脳幹脳炎 診断

概念
1956年、Fisherにより、Guillain Barré症候群の亜型として報告された疾患です。Guillain Barré症候群と同様に、上気道炎、下痢などの感染症状改善数週間後に症状が出現し、抗糖鎖抗体の関与が強く疑われますが、症状がGuillain Barré症候群とは全く異なります。
一般的に、呼吸筋麻痺は合併しないことが多いので、GBSよりも機能予後はよく、多くの場合完治します
再発はしないのですが、稀に再発例も報告されています

症状
以下の症状が、亜急性の経過で、つまり数日の単位で出現、進行します

    外眼筋麻痺(末梢性):すべての方向で障害されます
    運動失調:四肢より、体幹の失調が目立ちます
    四肢腱反射消失:入院し消失していなくても、翌日は消失しているかもしれません

以上が、3大徴候ですが、その他、以下のような症状も見られます

    対光反射消失、散瞳、眼瞼下垂
    末梢性顔面神経麻痺:なぜか、遅れて出現することが多い印象があります。両側が多い
    四肢末梢の異常感覚
    四肢よりむしろ体幹の振動覚の低下または消失
    筋力低下:GBSとの合併など
    軽度の頻脈など自律神経症状

検査

    脳MRI:脳幹脳炎、脳幹梗塞などの除外のため、Fisher症候群では脳MRIで陽性所見はありません
    髄液検査:蛋白細胞解離の有無、感染性疾患の除外
    血液検査:ビタミンB1測定はWernicke脳症との鑑別のため必須です
    抗糖鎖抗体測定(近畿大学神経内科などへ依頼):特にGQ1b抗体(GT1aと交叉反応を示す)が検出されます
    末梢神経伝導速度検査:GBS合併の除外のため
    感染症:サイトメガロウィルス、C jujuni感染の有無の検索

Bickerstaff型脳幹脳炎
Fisher症候群に、脳幹障害や意識障害を合併したような病態です
つまり、上部脳幹を主病変とし、急性の意識障害、眼筋麻痺、顔面神経麻痺、小脳性運動失調、錐体路症状などが亜急性の経過で進行します。
成因は免疫学的機序が考えられていて、Fisher症候群と同様の治療、あるいはステロイドを使用します

One Response to Fisher症候群, Bickerstaff脳幹脳炎 診断

  1. いっし? より:

    BBFを調べるきっかけ、導入には最適なサイトでした

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