特発性正常圧水頭症 update

Deconstructing normal pressure hydrocephalus: Ventriculomegaly as early sign of neurodegeneration. Ann Neurol. 2017 Oct;82(4):503-513.
特発性NPHは長期的なシャント術の効果が乏しい例も多く、脳室拡大はPSP、AD、DLBなどの変性疾患による二次性の変化である場合もある

Low-dose acetazolamide reverses periventricular white matter hyperintensities in iNPH. Neurology. 2014;82:1347-51.
低容量アセタゾラミド投与は、特発性正常圧水頭症の脳室周辺の高信号領域を減少させ、歩行の改善も得られる可能性がある

Lack of shunt response in suspected idiopathic normal pressure hydrocephalus with
Alzheimer disease pathology.Ann Neurol. 2010 Mar 8. [Epub ahead of print]
皮質生検でアルツハイマー病の病理所見のある正常圧水頭症の人は,シャント術による症状の改善が乏しい.

Perioperative risk factors for short term shunt revisions in adult hydrocephalus patients
D Farahmand, H Hilmarsson, M Hogfeldt, M Tisell
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80:1248-1253

成人水頭症において、術後6ヶ月以内にシャントに問題が生じる割合は、術式(脳室腹腔シャントと脳室心房シャント)によらなかった。

The longitudinal profile of CSF markers during external lumbar drainage J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 1130-1133.
iNPH患者に72h持続髄液ドレナージを行い、髄液のマーカーを調べた。乳酸・VEGF・GFAP・総タウは72時間で上昇し、NF(h)は低下した。ドレナージ開始時の髄液でAβと総タウに相関、GFAPはAβと総タウの両方に相関、NF(h)はVEGFと逆相関がみられた。

Retrograde jugular flow associated with idiopathic normal pressure hydrocephalus. Ann Neurol. 2008;64:217-21.
特発性正常圧水頭症では,頸静脈の逆流が有意に多く見られる

Normal Pressure Hydrocephalus: Very long term outcome after shunt surgery. JNNP. 2008 Mar 20 [Epub ahead of print]
iNPHのシャント手術後の経過を回顧的に見たところ,再手術が必要となった例も多いが,5−7年は症状の改善が続いているようである.

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