概念
多発性骨髄腫による末梢神経障害の検討は古くから知られていますが、昔の論文はPOEMS症候群が含まれたまま解析がなされていることもあって、注意が必要です
大きく分けると以下の二つに分類されます。特に、下段のタイプはPOEMS症候群、MAG抗体関連末梢神経障害、CIDPとの鑑別が重要です
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アミロイド沈着を認めない末梢神経障害
症状
慢性進行性の四肢遠位有意の運動＜感覚障害
検査
- 蛋白分画、IgG、IgA、IgM
免疫電気泳動
血清VEGF：POEMS症候群との鑑別のため
尿検査：BJ蛋白、免疫電気泳動
骨髄穿刺、フローサイトメトリー：形質細胞腫の検索
アミロイド検索：胃粘膜生検、神経生検など
心電図、ホルター心電図、心エコー、BNP (NT-proBNPも)、トロポニンT
全身骨X-ｐ、骨シンチなど
髄液検査
末梢神経伝導速度検査：振幅の低下が中心ですが、軽度のvelocityの低下が見られることもあります
病理
1. アミロイド沈着による末梢神経障害
Cogo red染色は必須です
2. アミロイド沈着を認めない末梢神経障害
このタイプの末梢神経障害では、慢性の軸索障害の所見と共に、節性脱髄の所見が目立つことが報告されています
そして以下のような障害メカニズムが推定されています
- 腫瘍細胞の浸潤（細胞体の障害など）
血管障害（慢性虚血、過粘稠など）
Mタンパク等を介した自己免疫性機序
MM末梢神経症例（アミロイド沈着なし）の腓腹神経（トルイジンブルー染色）
左：有髄線維密度が低下していて、同一神経束内でも有髄神経束密度に差を認めます
右：ミエリン球はないため、急性の軸索障害ではなさそうです。ピンクの矢印で示したClusteringが目立ちますので、慢性の軸索障害と考えられますが、一方で緑の矢印のように脱髄を示唆する軸索の割に髄鞘が薄い線維（Thin myelin）が散見されます
上記症例の、解きほぐし標本
ミエリン球は認めませんが、節性脱髄を認めます
