ギラン・バレー症候群、フィッシャー症候群 update

Bickerstaff brainstem encephalitis and Fisher syndrome: anti-GQ1b antibody syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013;84:576-83.
Bickerstaff脳幹脳炎とフィッシャー症候群に関する総説

Risk of Guillain-Barré syndrome following H1N1 influenza vaccination in Quebec.JAMA. 2012 Jul 11;308(2):175-81.
2009年のパンデミックインフルエンザA(H1N1)ウイルスに対するワクチンでは、非接種群に比べてワクチン接種群では4週時点と8週時点の両方でGBSの相対リスクが有意に高かった(それぞれ2.75、1.80)

Electrodiagnostic criteria for Guillain-Barrè syndrome: A critical revision and the need for an update. Clin Neurophysiol. 2012 Aug;123(8):1487-95.
ギランバレー症候群のサブタイプの電気生理学的な分類には、経時的なNCSの変化やdispersionの定義などを再検討するとよいのかもしれない

Prediction of respiratory insufficiency in Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol. 2010;67:781.
GBSの入院時の発症からの日数やMRC合計スコア,顔面や球麻痺をスコア化することにより,最初の1週間に人工呼吸器を必要とするかを予測できる.

p>Distinguishing acute-onset CIDP from fluctuating Guillain-Barré syndrome: A prospective study. Neurology 2010 74: 1680-1686.
ギランバレー症候群では治療に伴う症状の変動は発症8週間以内に1?2回生じることがあり、変動のないものと比較してより重症で感覚障害が目立ち、急性発症のCIDPは人工呼吸器使用や脳神経麻痺が少ないなどの特徴からある程度区別できるかもしれない

Axonal variant of Guillain-Barré syndrome associated with Campylobacter infection in Bangladesh. Neurology 2010 74: 581-587.
バングラデシュ人民共和国では下痢を先行感染症状とするC. jujuni感染による軸索障害型GBSの頻度が90%以上と非常に高い

Autoantibody-Mediated Dysfunction of Sympathetic Neurons in Guillain-Barré Syndrome. Arch Neurol. 2010;67(2):203-210.
ギラン・バレー症候群から精製した血清IgGは、培養交感神経のノルアドレナリンレベルを上昇させ、心筋細胞の心拍変動を来たす

Pharmacokinetics of intravenous immunoglobulin and outcome in Guillain-Barré syndrome.Ann Neurol. 2009;66:597-60
ギランバレー症候群のIVIg後の免疫グロブリンの薬物動態には個人差が大きく,効果とも関連している(血中濃度が高くなる方が,効果が高い).

GM1/GalNAc-GD1a complex: A target for pure motor Guillain-Barre syndrome. Neurology 2008 71: 1683-1690.
GM1/GalNAc-GD1a複合体陽性のGBSでは急性の脱髄性運動性末梢神経障害がおこり、感覚障害や脳神経障害は目立たない

Cerebral Glucose Metabolism in Fisher Syndrome. JNNP 2008 Dec 9. [Epub ahead of print]
Fisher症候群の急性期ではグルコース代謝PETで小脳虫部や半球,橋被蓋部,前頭葉下部の亢進が見られ,自己免疫疾患による炎症をの影響かもしれない.

Clinical predictors of mechanical ventilation in Fisher/Guillain-Barre overlap syndrome. JNNP 2008 Oct 23. [Epub ahead of print]
Fisher症候群から四肢麻痺が出現しGBSに移行するような患者では,GBSに比べて人工呼吸器管理を要することが多い.

Recurrent Guillain-Barre syndrome. JNNP 2008 Oct 17. [Epub ahead of print]
再発するGBSは,30歳以下の若年や軽症例,MFSで多く,再発時も初発時と同様の症状を呈することが多い.

Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurol. 2008;7:939-50.
GBSについてのレヴュー

Acute ophthalmoplegia (without ataxia) associated with anti-GQ1b antibody. Neurology 2008 71: 426-429.
抗GQ1b抗体陽性の失調のない急性眼筋麻痺では、外眼筋麻痺.だけでなく内眼筋麻痺も合併することがあり、また片側のみの症状のこともある

GD1b-specific antibody induces ataxia in Guillain-Barre syndrome. Neurology 2008 71: 196-201.
GD1bに真に特異的な抗体が失調型GBSの原因となる

Economic cost of Guillain-Barre syndrome in the United States. Neurology 2008 71: 21-27.
米国でのGBS発症後の治療費用は全体で年間$17億、一人当たり$30万とかなり高額である

Immune responses to myelin proteins in Guillain-Barré syndrome.JNNP 2008 79:664-71
GBSでミエリン蛋白(PMP22, P0,P2)に対する抗体の出現は多くないが,これらの蛋白に対する血液単核球のIL-10反応は多くでみられ病態に関与していると考えられる

Ocular Flutter, Generalized Myoclonus, and Trunk Ataxia Associated With Anti-GQ1b Antibodies. Arch Neurol. 2008;65:659-661.
眼球粗動、ミオクローヌス、体幹失調が出現し、抗GQ1b抗体が原因と考えられた37歳女性例

Guillain-Barre syndrome: Incidence and mortality rates in US hospitals. Neurology 2008 70: 1608-1613.
米国でのGBS年間発症率は約1.7人/10万人で死亡率は2.58%、呼吸器系合併症、気管内挿管などが死亡予測因子である

Ganglioside complexes containing GQ1b as targets in Miller Fisher and Guillain-Barre syndromes. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008 Mar 13 [Epub ahead of print]
フィッシャー症候群やギランバレー症候群で眼球運動障害がみられる症例の約半数の血清に,GQ1bやGT1を含むガングリオシド複合体に対する抗体が認められる.

Eculizumab prevents anti-ganglioside antibody-mediated neuropathy in a murine model. Brain 2008 131(5):1197-1208
マウスMFSモデルにヒト化抗 C5 モノクローナル抗体(エクリズマブ)を投与することで、C5aとC5b-9をブロックし呼吸筋麻痺と神経終末の形態学的変化が予防できた

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