自己免疫性自律神経節障害 (AAG) 診断
8月 14th 2009 04:20 pm
概念
neuronal nicotinic acetyl-choline receptor（ganglionic AchR）に対する自己抗体が、約半数に検出されることがあるため、自己免疫学的な機序が疑われている自律神経節障害疾患です
以前より、autoimmune autonomic neuropathy, acute pandysautonomiaなどと呼ばれてきた疾患の一部はこの疾患と思われます
悪性腫瘍が見つかることもあれば、他の自己抗体が陽性になることもあります
症状
中心は自律神経障害です。亜急性の進行性の経過のことが多いですが、慢性の経過の場合はMSA-AやPAFが鑑別に上がります
- 交感神経障害症状：起立性低血圧、無汗症
副交感神経障害：膀胱直腸障害、脈拍変動、口渇、瞳孔収縮異常
その他、末梢神経障害、MG、Stiff-person症候群、不随意運動などの合併例も知られています
また、
α3-AｃｈR抗体の抗体価により、臨床的特徴があることも知られています
検査
- 自律神経検査
Head-up tilt試験
サーモグラフィー、SSR
発汗検査
点眼試験
脳MRI：基本的にMSAの鑑別のためですが、時に尾状核、被殻に異常信号が検出されることもあります
悪性腫瘍検索：肺癌、乳癌、腎臓、泌尿器系、卵巣系など様々
髄液：軽度の蛋白、細胞数上昇を見ることもあります
自己抗体：α3-AchR抗体 その他、GAD、Ach受容体抗体、ANNA-1、VGCC抗体、CRMP-5など