自己免疫性自律神経節障害 (AAG) 診断

概念
neuronal nicotinic acetyl-choline receptor(ganglionic AchR)に対する自己抗体が、約半数に検出されることがあるため、自己免疫学的な機序が疑われている自律神経節障害疾患です
以前より、autoimmune autonomic neuropathy, acute pandysautonomiaなどと呼ばれてきた疾患の一部はこの疾患と思われますが、2007年Mayo Clinicのphilip Lowらが急性汎自律神経異常症(Acute pandysautonomia:APD)の症例で自律神経節に存在するganglionic AchRに対する抗体を発見、本疾患の概念を提唱しました。
悪性腫瘍が見つかることもあれば、他の自己抗体が陽性になることもあります

症状
中心は自律神経障害です。亜急性の進行性の経過のことが多いですが、慢性の経過の場合はMSA-AやPAFが鑑別に上がります

    交感神経障害症状:起立性低血圧、無汗症
    副交感神経障害:膀胱直腸障害、脈拍変動、口渇、瞳孔収縮異常

その他、末梢神経障害、MG、Stiff-person症候群、不随意運動などの合併例も知られています
また、
α3-AchR抗体の抗体価により、臨床的特徴があることも知られています。例えば、高力価では自律神経障害が強く、広範に障害されるのに対して、低力価では局所的に障害され、慢性の経過を呈することが多くPAFとの鑑別が必要になることもあると報告されていたりします。

検査

    自律神経検査
      Head-up tilt試験
      サーモグラフィー、SSR
      発汗検査(ミノール法、QSART
      点眼試験
      MIBG心筋シンチ:念のため
    脳MRI:基本的にMSAの鑑別のためですが、時に尾状核、被殻に異常信号が検出されることもあります
    悪性腫瘍検索:肺癌、乳癌、腎臓、泌尿器系、卵巣系など様々
    髄液:軽度の蛋白、細胞数上昇を見ることもあります
    皮膚生検:原発性無汗症などとの鑑別のため行うこともあります
    自己抗体:α3-AchR抗体測定、その他、GAD、Ach受容体抗体、ANNA-1、VGCC抗体、CRMP-5など

ganglionic AchRについて
ニコチン性AchR受容体は神経筋接合部と自律神経の2つに存在しています。神経型AchRは重症筋無力症などで検出されるような筋型AchRとは抗原性が異なっていて、2つのα3サブユニットを含むことからα3型AchRと呼ばれたり、自律神経節に存在することからganglionic AchRと呼ばれたりしています。

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