症状
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縮瞳：瞳孔散大筋への交感神経刺激の消失
瞳孔不同：暗所では健眼が散瞳するため顕著化
眼瞼狭小：上眼瞼のミュラー筋麻痺による眼瞼下垂と下眼瞼のミュラー筋麻痺による下眼瞼挙上による
眼球陥凹：眼瞼狭小のためのみかけの現象
同側顔面発汗低下
原因
第１ニューロンはまず視床下部から脳幹を経由して脊髄（第8頸髄-第2胸髄）まで下降
第２ニューロンは肺尖部を通り頸動脈の近傍に至り（脊髄の中枢から頸部交感神経節まで）
第3ニューロンは上行しつつ頭蓋の海面静脈同を経由して眼瞼に到達する（頸部交感神経節から末梢のMueller筋と瞳孔散大筋と顔面の汗腺まで）。
この経路の神経線維が障害を受けると、ホルネル症候群が生じる。
第１ニューロンの障害：脳幹・頚髄腫瘍や外傷、脱髄疾患、視床出血、ワレンベルク症候群
第2ニューロンの障害：甲状腺腫瘍、縦隔腫瘍、肺尖部肺癌、パンコースト腫瘍、胸部大動脈瘤、頚部動脈瘤、頸部リンパ節腫脹、サルコイドーシス、肺尖部結核、転移癌
第3ニューロンの障害：内頚動脈系の動脈瘤・閉塞・解離、海綿静脈洞病変、上眼窩裂症候群など
原因疾患の詳細は以下の通りです。
Central
Hypothalamus/thalamus/brainstem
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Ischemia (infarction)
Wallenberg syndrome
Tumor
Hemorrhage
Demyelination
Cervical spinal cord
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Tumor
Trauma
Syrinx
AVM
Preganglionic
Cervicothoracic spinal cord
- Trauma
Tumor
Syrinx
AVM
Cervical disc herniation
Epidural spinal anesthesia
Brachial plexus
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Forceps trauma
Pleural apex
- Apical lung tumor (Pancoast)
Surgical trauma (chest tube placement, cardiothoracic surgery)
Anterior neck
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Trauma
Surgical trauma (radical neck dissection, internal jugular catheterization)
Tumor (thyroid)
Postganglionic
Superior cervical ganglion
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Forceps trauma
Ganglionectomy
Cervical adenopathy
Jugular venous ectasia
Internal carotid artery
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Dissection
Direct trauma
Surgical trauma (carotid endartectomy)
Thrombosis
Tumor (nasopharyngeal carcinoma at skull base)
Cavernous sinus
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Tumor (pituitary lesion, meningioma)
Carotid cavernous fistula
Carotid aneurysm
Inflammation
Infection
Thrombosis
Vascular headaches
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Migraine headache
Cluster headache
点眼試験による部位診断
ホルネル症候群の診断には、2％コカイン点眼で瞳孔が散大しない（正常では散大）ことから確診できる。また、1％ハイドロキシアンフェタミン点眼で第１・２ニューロンと第３ニューロン障害の鑑別が可能である（散大すれば第１・２ニューロン障害が疑われ、散大しなければ第３ニューロン障害を疑う）。
両側ホルネル
全身性の自律神経障害をきたす疾患では、両側ホルネルを来たすこともあります。しかし、両側の縮瞳を見たら、まずはこれらの疾患を除外してからにしてください。
有機リン中毒、モルヒネ中毒、麻薬、サリン、橋出血など
