ホルネル症候群

症状

    縮瞳:瞳孔散大筋への交感神経刺激の消失
    瞳孔不同:暗所では健眼が散瞳するため顕著化
    眼瞼狭小:上眼瞼のミュラー筋麻痺による眼瞼下垂と下眼瞼のミュラー筋麻痺による下眼瞼挙上による
    眼球陥凹:眼瞼狭小のためのみかけの現象
    同側顔面発汗低下

原因
第1ニューロンはまず視床下部から脳幹を経由して脊髄(第8頸髄-第2胸髄)まで下降
第2ニューロンは肺尖部を通り頸動脈の近傍に至り(脊髄の中枢から頸部交感神経節まで)
第3ニューロンは上行しつつ頭蓋の海面静脈同を経由して眼瞼に到達する(頸部交感神経節から末梢のMueller筋と瞳孔散大筋と顔面の汗腺まで)。
この経路の神経線維が障害を受けると、ホルネル症候群が生じる。
第1ニューロンの障害:脳幹・頚髄腫瘍や外傷、脱髄疾患、視床出血、ワレンベルク症候群
第2ニューロンの障害:甲状腺腫瘍、縦隔腫瘍、肺尖部肺癌、パンコースト腫瘍、胸部大動脈瘤、頚部動脈瘤、頸部リンパ節腫脹、サルコイドーシス、肺尖部結核、転移癌
第3ニューロンの障害:内頚動脈系の動脈瘤・閉塞・解離、海綿静脈洞病変、上眼窩裂症候群など

原因疾患の詳細は以下の通りです。

Central
Hypothalamus/thalamus/brainstem

    Ischemia (infarction)
    Wallenberg syndrome
    Tumor
    Hemorrhage
    Demyelination

Cervical spinal cord

    Tumor
    Trauma
    Syrinx
    AVM

Preganglionic

Cervicothoracic spinal cord

    Trauma
    Tumor
    Syrinx
    AVM
    Cervical disc herniation
    Epidural spinal anesthesia

Brachial plexus

    Forceps trauma

Pleural apex

    Apical lung tumor (Pancoast)
    Surgical trauma (chest tube placement, cardiothoracic surgery)

Anterior neck

    Trauma
    Surgical trauma (radical neck dissection, internal jugular catheterization)
    Tumor (thyroid)

Postganglionic
Superior cervical ganglion

    Forceps trauma
    Ganglionectomy
    Cervical adenopathy
    Jugular venous ectasia

Internal carotid artery

    Dissection
    Direct trauma
    Surgical trauma (carotid endartectomy)
    Thrombosis
    Tumor (nasopharyngeal carcinoma at skull base)

Cavernous sinus

    Tumor (pituitary lesion, meningioma)
    Carotid cavernous fistula
    Carotid aneurysm
    Inflammation
    Infection
    Thrombosis

Vascular headaches

    Migraine headache
    Cluster headache

点眼試験による部位診断
ホルネル症候群の診断には、2%コカイン点眼で瞳孔が散大しない(正常では散大)ことから確診できる。また、1%ハイドロキシアンフェタミン点眼で第1・2ニューロンと第3ニューロン障害の鑑別が可能である(散大すれば第1・2ニューロン障害が疑われ、散大しなければ第3ニューロン障害を疑う)。

両側ホルネル
全身性の自律神経障害をきたす疾患では、両側ホルネルを来たすこともあります。しかし、両側の縮瞳を見たら、まずはこれらの疾患を除外してからにしてください。
有機リン中毒、モルヒネ中毒、麻薬、サリン、橋出血など

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