レム睡眠行動異常症 診断

神経内科医にとっては、この疾患はMSAなどの神経変性疾患にともなって出現することがあったり、あるいは将来、パーキンソン病やレビー小体病などに罹患する確率が上がったりと言った面で重要です

概念
レム睡眠行動異常症(REM Sleep Behavior Disorder, RBD)は,鮮明な夢見体験とともに荒々しい異常行動を示して、その発現に一致して“筋活動低下を伴わないレム睡眠(REM sleep without atonia, RWA)”が出現する一 連の病態です。
通常レム睡眠中は骨格筋の筋緊張が低下していて、夢の内容が行動に表れることはないのですが、何らかの原因によってレム睡眠期に筋活動が十分抑制されていない場合は、手足を動かしたり、大声で寝言を叫ぶなど夢に一致した動作が生じ、時に粗暴な行動がみられるこ ともあります。

病態生理
橋の下背外側核(sublaterodorsal nucleus)がレム睡眠の“オン/オフ”スイッチ の役割を果たしていて、この部位の破壊によりレム睡眠中の骨格筋活動が上昇することが報告されました
ヒトにおいても,上記に相当する責任中枢が橋被蓋部を中心に存在し、レム睡眠中の骨格筋活 動に対して抑制をかけているものと推定されています。実際に橋被蓋部の病変において PSG 上 RWA を認めたとする報告もあるようです

診断基準(睡眠関連疾患国際分類第2版 2005)
A. REM sleep without atonia の存在:

    持続的もしくは間歇的なオトガイ筋筋活動の過度の亢進、もしくは、オトガイ筋または四肢 (上肢もしくは下肢)において過度に相動的な筋活動 (phasic EMG twitching) が出現

B. 以下の少なくとも 1 項目:

    1. 病歴上に睡眠に関連した怪我、あるいは怪我をしてもおかしくないような行動や破壊的な行動がある.
    2. 睡眠ポリグラフ中に異常なレム睡眠中の行動が記録される

C. レム睡眠関連てんかんと区別することが容易でない場合、レム睡眠中の脳波にてんかん原性異常波が認められない
D. 睡眠の問題が他の睡眠関連疾患、内科疾患、神経疾患、精神疾患、服薬や薬物使用によって説明されない

疫学
1) 基礎的要因
・特発性: 病理学的背景としてα-synucleinopathy との関連が示唆されている
・二次性: 脳梗塞や多発性硬化症の橋被蓋部病変での報告がある
2) 好発年齢および性差
・発症年齢: 50 歳以上(既報告では 52-62 歳).
・男性が 87-87.5%を占める.
3) 臨床症状

    前駆症状: 明らかな異常行動の出現に先行して,寝言や叫び声, 四肢の twitchingやjerking が観察されていることがある.
    夢内容の変化: 内容が鮮明で濃く,行動に富み,かつ暴力的になるため,患者は悪夢 を繰り返し見ていると訴える.具体的には,知らない人物や動物,虫などに追い回された り攻撃される内容が多い
    夢内容に一致した行動: 夢内容に一致して,寝言を言う,笑う,叫ぶ,罵る,身振りをする,手を伸ばす,掴む,腕を振る,殴る,蹴る,座る,ベッドから跳び出る,床を這う,走るなどの行動が出現しうる

4) 身体所見
・特発性 RBD では,特異的な理学的所見,神経学的所見はない.
・種々の神経変性疾患に合併しうるので,baseline としての詳細な神経学的診察が必要

検査
PSG 所見
筋活動低下を伴わないレム睡眠(REM sleep without atonia, RWA)の出現
レム/ノンレム睡眠のサイクルは比較的保たれている(合併疾患によっても異なる)
脳MRI
特発性 RBD では,明らかな萎縮や病変は認めない
橋被蓋部病変のほか,多系統萎縮症などの神経変性疾患を鑑別する必要あり
神経心理学的検査
認知機能低下を主症状とする神経変性疾患のスクリーニング

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