Neuromyelitis optica update

Atypical inflammatory demyelinating syndromes of the CNS. Lancet Neurol. 2016;15:967-981.
NMO、ADEM、Baloなど非典型的な脱髄病変を呈する疾患の総説

Autoimmune aquaporin-4 myopathy in neuromyelitis optica spectrum. JAMA Neurol. 2014;71:1025-9.
高CK血症とAQP-4発現低下と炎症性ミオパチー様所見が検出されたNMOの51再女性例

Distinction between MOG antibody-positive and AQP4 antibody-positive NMO spectrum disorders. Neurology. 2014 Feb 11;82(6):474-81.
AQP-4抗体陰性NMOの約21%でMOG抗体が検出され、MOG陽性例は再発回数が少なく予後が良かった

Brainstem manifestations in neuromyelitis optica: a multicenter study of 258 patients. Mult Scler. 2013 Oct 7.
NMOでは、脳幹症状として嘔吐(33.1%)、しゃっくり(22.3%)、眼球運動障害(19.8%)の出現頻度が高く、特にAQP4抗体陽性例では脳幹症状の出現頻度が高い

Painful tonic spasm in neuromyelitis optica: incidence, diagnostic utility, and clinical characteristics. Arch Neurol. 2012;69:1026-31.
NMOではMSやAQP4抗体陰性の脊髄炎と比較すると有意に多く(約25%)に有痛性強直性痙攣が見られ、特に最初の脊髄症発症後の回復期に出現しやすい

Neuromyelitis optica: not a multiple sclerosis variant. Curr Opin Neurol. 2012 Jun;25(3):215-20.
AQP4のアイソフォームなど、視神経脊髄炎の病態に関する総説

Aquaporin 4 and neuromyelitis optica. Lancet Neurol. 2012;11:535-44.
NMOとアクアポリン4抗体に関する総説

Anti-Aquaporin-4 monoclonal antibody blocker therapy for neuromyelitis optica.Ann Neurol. 2012;71:314.
NMO-IgGがAQP4と結合するのを競合阻害する抗体の投与により,培養細胞の障害やモデルマウスの脊髄病変の拡大を防ぐ事ができる.

Myasthenia gravis and neuromyelitis optica spectrum disorder: A multicenter study of 16 patients. Neurology. 2012 May 15;78(20):1601-7.
重症筋無力症とNMOは合併することがあり、重症筋無力症が先に発症することが多く胸腺摘出術後の発症が多かった

Interleukin 6 signaling promotes anti-aquaporin 4 autoantibody production from plasmablasts in neuromyelitis optica. Proc Natl Acad Sci U S A. 2011 Feb 14.
NMOではIL-6依存性に抗アクアポリン4抗体を産生するB細胞が検出される

Intractable vomiting as the initial presentation of neuromyelitis optica.Ann Neurol. 2010;68:757-61.
難治性の嘔吐で発症したNMOの12例

Quantification and Functional Characterization of Antibodies to Native Aquaporin 4 in Neuromyelitis Optica. Arch Neurol. 2010;67(10):1201-1208.
NMOでのnative AQP4-IgG抗体の新たな測定法では、従来法と同様に高い特異度を持ち、さらに抗体の活性を測定できる可能性がある

Familial neuromyelitis optica. Neurology 2010 75: 310-315.
NMOは稀に家族内発症を認めるが、その場合も臨床的表現型は孤発性NMOと比較して差がない

EFNS guidelines on diagnosis and management of neuromyelitis optica. Eur J Neurol. 2010 Aug;17(8):1019-32.
NMOの診断と治療に関する総説

Neuromyelitis Optica Treatment: Analysis of 36 Patients. Arch Neurol. 2010;67(9):1131-1136.
NMO36例による検討では、アザチオプリンあるいはアザチオプリンと少量プレドニンによる治療が再発を低下させるようだ

Astrocytic damage is far more severe than demyelination in NMO: A clinical CSF biomarker study. Neurology 2010 75: 208-216.
髄液MBPと比較して、髄液GFAP及びS100βは多発性硬化症よりもNMOで有意に上昇しており重症度と相関するとともに治療により減少する

Interferon Beta Treatment in Neuromyelitis Optica: Increase in Relapses and Aquaporin 4 Antibody Titers. Arch Neurol. 2010;67(8):1016-1017.
インターフェロンβの投与により再発とAQP4抗体価の上昇が見られたNMOの46歳女性

Neuromyelitis optica preceded by hyperCKemia episode. Neurology 2010 74: 1543-1545.
NMO発症に先行して血清CK値の著増を認めた3例

Neuromyelitis optica in France: A multicenter study of 125 patients. Neurology 2010 74: 736-742.
フランスでのNMOの疫学調査では、白人女性の罹患が多く37%は発症時にEDSS4点以上であり多くは免疫療法で治療されているが7年で半数以上はEDSS4点以上に進行する

Neuromyelitis optica-IgG (aquaporin-4) autoantibodies in immune mediated optic neuritis.
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010;81:109-111

視神経脊髄炎はMRIで分類されてきたが、AQP4自己抗体が診断的な意味を持つ。AQP4自己抗体の陽性率は、NMOで56%、MS-ONで0%などであった。

Role of n-type voltage-dependent calcium channels in autoimmune optic neuritis.Ann Neurol. 2009;66:81-93.
自己免疫性視神経炎ではN-type電位依存性Caチャンネルを介して病的なCa流入があり,また同チャネルのマクロファージやマイクログリアでの発現が亢進することで2次性の軸索障害がおこっている可能性がある.

B-cell activating factor of the TNF family is upregulated in neuromyelitis optica. Neurology 2010 74: 177-178.
NMOではRRMSと比較して血清及び髄液のTNFファミリーメンバーB細胞活性化因子(BAFF)が有意に上昇していた

Intrathecal pathogenic anti-aquaporin-4 antibodies in early neuromyelitis optica. Ann Neurol. 2009;66:617-2
NMO患者の脳脊髄液中に過剰発現した形質細胞から作製した組み替えモノクローナル抗体は,AQP4を認識し,EAEラットに投与するとNMO様の病理変化を来す.

Neuromyelitis optica: pathogenicity of patient immunoglobulin in vivo.Ann Neurol. 2009;66:630-4
ヒトのAQP-4抗体は,T細胞を介した自己免疫脳炎モデルラットへの投与により,NMOと同様な病変を惹起することができる

“Cloud-like enhancement” is a magnetic resonance imaging abnormality specific to neuromyelitis optica.Ann Neurol. 2009;66:425-8.
NMOでは脳MRIで,境界のぼやけた斑状の病変が散在する所見が特徴的である

Symptomatic narcolepsy in patients with neuromyelitis optica and multiple sclerosis: new neurochemical and immunological implications. Arch Neurol. 2009 Dec;66(12):1563-6.
NMOや多発性硬化症では視床下部病変やヒポクレチンの低下が見られナルコレプシーを生じることがある

Pathologic and immunologic profiles of a limited form of neuromyelitis optica with myelitis. Neurology 2009 73: 1628-1637.
NMO抗体陽性症例は、視神経炎を合併する典型的なNMOであっても脊髄炎のみの不完全なNMO (limited form) であっても臨床経過や病理所見は非常に類似していたが、limited formの治療改善率は明らかに優れていた

Relapsing neuromyelitis optica: long term history and clinical predictors of death. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 1162-1164.
再発性視神経脊髄炎(女性88例男性8例)の臨床像:発症は平均29.5歳、持続期間9.5年、再発0.7回/年、66例で一眼以上の視力障害を経験している。

Diagnosis of Neuromyelitis Spectrum Disorders: Comparative Sensitivities and Specificities of Immunohistochemical and Immunoprecipitation Assays. Arch Neurol. 2009;66(9):1134-1138.
AQP-4抗体を使用したNMO診断の特異度は免疫染色、免疫沈降共に99%と高いが、感度は免疫沈降法が免疫染色より低く、併用すると5%程度感度が上がる

Nineteen Episodes of Recurrent Myelitis in a Woman With Neuromyelitis Optica and Systemic Lupus Erythematosus. Arch Neurol. 2009;66(9):1160-1163.
17回の再発を認めリツキサンを導入後も2回再発した非活動性SLEを伴うNMOの女性例

Prediction of Neuromyelitis Optica Attack Severity by Quantitation of Complement-Mediated Injury to Aquaporin-4-Expressing Cells. Arch Neurol. 2009;66(9):1164-1167.
NMO再発症例の血清ではNMO抗体価と関係なく、AQP-4発現細胞への補体媒介性細胞障害が強く見られ重症再発例でよりその現象がはっきり見られる

Treatment of Neuromyelitis Optica With Mycophenolate Mofetil: Retrospective Analysis of 24 Patients. Arch Neurol. 2009;66(9):1128-1133.
ミコフェノール酸 モフェチル(セルセプト)は25%で何らかの副作用が出現するが、NMOの再発率を低下させ、91%で神経症状の改善を認める

Neuromyelitis Optica IgG Serostatus in Fulminant Central Nervous System Inflammatory Demyelinating Disease. Arch Neurol. 2009;66(8):964-966.
NMO IgG陽性例はステロイド難治性の中枢神経脱髄性疾患との関連があるわけではなく、やはり長い脊髄病変があるなどNMOという臨床スペクトラムに特異的である

Optical coherence tomography helps differentiate neuromyelitis optica and MS optic neuropathies. Neurology 2009 73: 302-308.
光学的干渉断層法による網膜神経線維層厚測定では、MSよりもNMOの方が網膜神経線維層厚が薄く両者の鑑別に有用かもしれない

Distinctive retinal nerve fiber layer and vascular changes in neuromyelitis optica. JNNP 2009 Sep;80(9):1002-5
視神経炎を呈するMS,OMNでは網膜の神経細胞層が菲薄化しており,OMNでは眼底血管の変化が多く見られ,剖検で見られる視神経や脊髄の血管壁肥厚と同じ病態を示しているのかもしれない.

Marked increase in cerebrospinal fluid glial fibrillar acidic protein in neuromyelitis optica: an astrocytic damage marker.JNNP 2009 ;80(5):575-7.
NMOの急性期では髄液のGFAPがMSや脊髄梗塞と比べて著明に上昇し,病変の大きさや重症度とも相関する.

A case of NMO seropositive for aquaporin-4 antibody more than 10 years before onset. Neurology 2009 72: 1960-1961.
NMO発症10年前の血清でもAQP4抗体が検出された34歳女性例

Oligodendrocytes: Susceptibility to injury and involvement in neurologic disease. Neurology 2009 72: 1779-1785.
神経疾患によるオリゴデンドロサイトの障害と関与に関する総説

NMO-IgG detected in CSF in seronegative neuromyelitis optica. Neurology 2009 72: 1101-1103.
血清NMO-IgGが陰性で,髄液NMO-IgGのみ陽性であったNMOの3例の臨床的特徴

Optical coherence tomography differs in neuromyelitis optica compared with multiple sclerosis. Neurology 2009 72: 1077-1082.
光干渉断層法(Optical Coherence Tomography)による検討では多発性硬化症よりもNMOでより網膜神経線維層厚が薄かった

Neuromyelitis Optica and Concentric Rings of Balo in the Brainstem. Arch Neurol. 2009;66:274-275.
同心円状の病変を脳幹に認めたNMOの29歳女性例

Modification of Multiple Sclerosis Phenotypes by African Ancestry at HLA. Arch Neurol. 2009;66:226-233.
HLA-DRB1*15は脊髄視神経型MSでは少なく2年早い発症と関連し、アクアポリン4抗体陽性例でHLA-DRB1*15を認めることはない

Treatment of Neuromyelitis Optica With Rituximab: Retrospective Analysis of 25 Patients. Arch Neurol. 2008;65:1443-1448.
リツキシマブはNMO(25人)の再発率を低下させ神経症状を改善させた

Polyspecific, antiviral immune response distinguishes multiple sclerosis and neuromyelitis optica. JNNP 2008;79:1134-6. Epub 2008 Feb 12.
MSでは多くで見られる髄腔内での麻疹,風疹,水痘ウィルスに対する抗体産生が,視神経脊髄炎NMOでは見られず異なった病態を示唆している.

Optical Coherence Tomography in Neuromyelitis Optica. Arch Neurol. 2008;65:920-923.
光干渉断層法(Optical Coherence Tomography)による網膜神経線維層厚の測定は簡便な方法で、NMOの視野・視力障害、VEPの所見とよく相関しEDSSのスコアーともよく相関する

Aquaporin-4 Antibodies in Neuromyelitis Optica and Longitudinally Extensive Transverse Myelitis. Arch Neurol. 2008;65:913-919.
fluorescence immunoprecipitation assay(FIPA)によるAQP4抗体測定はNMOの75%以上で検出され特異度100%、感度も螢光抗体間接法よりも高い

CNS aquaporin-4 autoimmunity in children. Neurology 2008 71: 93-100.
AQP4抗体陽性の小児例(18歳以下)では大部分でNMO類似の症状を引き起こし、さらに広範な中枢神経系の炎症を引き起こす例や他の自己免疫疾患の合併例もある

Aquaporin-4 Autoantibodies in a Paraneoplastic Context. Arch Neurol. 2008;65:629-632.
NMO-IgG抗体陽性のNeuromyelitis optica症例の一部は傍腫瘍自己免疫反応の可能性があり悪性腫瘍を検索するべきである

Mechanisms of Disease: aquaporin-4 antibodies in neuromyelitis optica. Nat Clin Pract Neurol. 2008;4:202-14.
Neuromyelitis opticaの2008年度review

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