はじめに
球後視神経炎と多椎体に渡る急性横断性脊髄炎がほぼ同時か，1-2週間の間隔で生じるタイプの中枢性炎症性疾患は日本人に多いことが以前より知られています。以前は多発性硬化症の病型の一つと考えられていた時代もありました。
血清抗AQP4抗体、抗NMO-IgGの測定はともに保険診療対象外ですが、免疫性神経疾患に関する調査研究班を参考にしてください。同様に血清抗AQP4抗体が上昇する、シェーグレン症候群、SLEなどの膠原病もチェックしましょう。鑑別診断のためでもありますし、合併することもあります。
概念
AQP4やNMOIgGといった自己抗体により、主にアストロサイトの障害を来す疾患です。視神経、脊髄に病変を来すことが多いのですが、まれに大脳白質、視床下部に限局した病変や可逆性白質脳症（PRES）などを来すこともあり、NMO spectrum disorderと呼ばれています
鑑別診断
- Dural AVMや脊髄梗塞
神経ベーチェット
悪性腫瘍の転移
など
検査
- 血液検査：NMO IgGのうち、AQP4抗体が陽性になる頻度が高く必須の検査です
髄液検査：オリゴクローナルバンドが陽性となる頻度はMSと比較すると低いと言われていますが、蛋白の上昇、細胞の軽度の上昇を認めることが急性期はよくあります
造影脊髄MRI：脊髄に3椎体以上にわたる長い病変を認めます
造影脳MRI：大脳白質では造影MRIにてcloud-like enhancementという特徴的な所見を呈することが知られています。また、視床下部病変を呈しナルコレプシーなど特徴的な臨床徴候を示すこともあります。脳病変を有するNMOは、脳病変のないNMOと比較して年間再発率が有意に高いという報告もあります
脊髄MRIT2強調画像：頚髄、胸髄に多椎体にわたる広範囲の高信号病変が連続して認められます
NMOのMRIの特徴
多発性硬化症の脊髄病変とは違い、横断性脊髄炎の臨床像に対応して病変は脊髄中央部に位置し(centrally located long spinal cord lesion: LCL)、その広がりは左右前後に広がっているため矢状断では脊髄中央部に幅の広い病変として描出され、脊髄にも関わらず時にはring状CEを示すこともあります。
また，大脳白質では造影MRIにてcloud-like enhancementという特徴的な所見を呈することが知られています。
