Neuromyelitis optica 治療

参照:多発性硬化症・視神経脊髄炎診療ガイドライン2017

急性期治療
急性期治療に関しては、今のところ多発性硬化症の治療に準じます。したがって、
急性期治療はステロイドパルスになりますが効果が乏しい場合は2回パルスを行うこともあります。
血漿交換や白血球除去療法(lymphocytapheresis)も比較的効果的であることが報告されています。
1. ステロイドパルス療法
2. 単純血漿交換療法:2週間以上かけて7回/月まで

再発予防
NMOの15 – 20%は単相性ですが、再発率も高く、約半数は1年以内に再発すると言われています

    低容量の経口ステロイド:低用量プレドニン内服(15 – 20mg/日)長期投与が再発率を低下させるようです。
    その他の再発予防の報告として以下のものがあります。
    アザチオプリン:50〜100mg/日
    リツキサン (anti-CD20 monoclonal antibody):今の所最も再発予防効果が高いと考えられています
    ミトキサントロン [ref]
    ミコフェノール酸 モフェチル(セルセプト):比較的再発予防効果は高いようです[ref]
    単純血漿交換療法:定期的に血漿交換を繰り返すmaintenance PEの報告も増えていています

将来的な再発予防薬
エクリズマブ(抗C5モノクローナル抗体)[ref]
IL-6阻害薬:IL-6依存性プラズマブラストの抑制[ref]

一方で、MSと異なり、インターフェロンβに関しては再発予防の有効性は確立されていません。むしろ、投与後早期に広範な大脳病変が出現する場合もあり、それぞれの症例に応じた検討、インフォームドコンセントが重要です。
ジレニアも再発あるいは副作用が出現しやすい可能性があります。

対症療法
痙性しびれ神経痛排尿障害などによる治療
有痛性強直性痙攣(painful tonic spasm)に対しては、メキシチールがとても効果的です
NMOでは類似疾患である多発性硬化症と比較して、疼痛の頻度が高く(86.2% vs. 40.9%)、Visual Analog Scale (VAS)の度合いも高い(疼痛の程度が強い)ことが知られています [ref]

予後因子
はっきりとしたものは分かっていませんが、初発時の運動症状の存在、四肢麻痺、1年以内の再発などが予後不良と関連しています。
IL-6, IL-17, GFAPなどのbiomarkerも関連する可能性があります

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