現時点では病状の進行に対する治療法は無く，舞踏運動や精神症状に対する対症療法が行われます
舞踏運動に対する薬物療法
抗ドパミン作用薬：ハロペリドール（セレネース）、クロルプロマジン（コントミン）、ペルフェナジン
精神症状に対する薬物療法
ジスキネジアなどの副作用が少ないオランザピンやクレチアピンなどの非定型抗精神病薬が用いられます
その他の治療
モデルマウスでは，変異Huntingtin遺伝子のon/offによってHDの病態が可逆的であることが示されており，変異Huntingtinを標的とした治療が期待されています
モデル動物では，抗アポトーシス作用のあるミノマイシンやアデノシンA2A受容体拮抗剤、ミトコンドリア機能を改善するコエンザイムQ10やジクロロアセテート、神経細胞移植、神経栄養因子の遺伝子治療などで有効性が示されています
