早期発見、早期治療が重要で予後に関わります
治療目的は銅のキレート、排出促進、摂取の減少です
食事療法
低銅食
チョコレート、レバー、ナッツ、マッシュルーム、貝などに銅が多く含まれます
薬物療法
- D-ペニシラミン 1000-1500mg/日 食前1時間あるいは食後2時間
銅をキレートしたペニシラミンの80%が尿から排出されます。
副作用（発熱、皮疹などのアレルギー、血小板減少、好中球減少、蛋白尿）が強い場合は、200-500mg/日の少量から徐々に漸増する場合もあります。
抗ビタミンB6作用のためビタミンB6併用することも特に小児、妊婦では行います
トリエンチン (trientine)
900-1200mg/日 分3
ペニシラミンが副作用で使用できない場合に用いられてきましたが、最近はfirst line treatmentになっているようです
テトラチオモリブデン酸アンモニウム(ammonium tetrathiomolybdate)
上記二つの薬剤と同様に、これも銅キレート剤です
亜鉛
150mg/日
亜鉛は銅の腸管での吸収を抑制します
肝移植
薬物療法が効果がない例、肝機能障害が強い例などに考慮されることもあります
