Stiff-person症候群 update

Autologous Stem Cell Transplantation for Stiff Person Syndrome: Two Cases From the Ottawa Blood and Marrow Transplant Program. JAMA Neurol. 2014 Aug 25.
Stiff-Person症候群2例に対して、自家幹細胞移植を施行したところ臨床症状の長期間に及ぶ改善が得られたが、GAD抗体は陽性のままであった

Encephalitis with refractory seizures, status epilepticus, and antibodies to the GABAA receptor: a case series, characterisation of the antigen, and analysis of the effects of antibodies. Lancet Neurol. 2014: S1474-4422(13)70299-0.
髄液抗GABARAP (GABAa receptor associated protein)抗体が高力価の場合、重積を伴う脳炎などを呈することが多い

Stiff-person syndrome with amphiphysin antibodies: Distinctive features of a rare disease. Neurology 2008 71: 1955-1958.
アンフィフィシン抗体陽性のstiff-person症候群は頚部の拘縮、女性、乳がん、高齢、表面筋電図異常、ベンゾジアゼピン系薬剤の反応性と関連が強く見られた

Stiff eyes in stiff-person syndrome. Neurology 2008 71: 378-380.
核上性眼球運動障害が認められたGAD抗体陽性のStiff-Person症候群の45歳女性例

Unexpected benefit of propofol in stiff-person syndrome. Neurology 2008 70: 1641-1642.
プロポフォールの少量持続投与が効果のあったStiff-Person症候群の70歳男性例

Spectrum of neurological syndromes associated with glutamic acid decarboxylase antibodies: diagnostic clues for this association. Brain. 2008 Aug 7.
抗GAD抗体の存在はSPS以外の神経症候群とも関連する

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