概念
高齢者に多い、あるいはHIV症例に多く合併する脳腫瘍です。脳にはリンハ?系組織はないかのに、なせ?悪性リンハ?腫か?発生するのかはまた?わかっていません。
脳原発のものは、ほとんどがnon-Hodgkinリンパ腫 (NHL)で,B 細胞性リンパ腫(大細胞型)が約80?90%を占めます
検査
中枢神経感染症、サルコイドーシスなど肉芽腫性疾患、その他の腫瘍性疾患、MSなどの脱髄性疾患に関する鑑別を速やかに行ってください。
細胞診、生検による確定診断、及び脳原発か二次性であるのかにより治療法も異なりますので、全身臓器のリンパ腫の有無の確認が必要です。
- 血液検査:s-IL2R
骨髄穿刺、骨髄生検
髄液検査:s-IL2R、細胞診は最低3回は提出、細胞数が多ければflow cytometryも
全身造影CT
Gaシンチ
FDG-PET:全身臓器の集積の他に、中枢神経に局所的集積があるかどうかも忘れずに確認してください。悪性リンパ腫であれば必ずhot spotになるはずです
脳造影MRI:著名な造影効果を有することはもちろんですが、ADCの低下を反映してDWI(拡散強調画像)の高信号が目立つという所見も有名です
眼科受診:ocular lymphomaの有無や、ブドウ膜炎の有無を
脳タリウムSPECT:retention indexでトキソプラズマとの鑑別にトライ

Gd造影後T1強調画像では、脳室周辺、脳弓に造影増強効果を認め、同部位はFDG-PET(右下)でのグルコース代謝がかなり亢進しています
病理
N/C比の高いリンパ球様の細胞が密集します。病理学的に鑑別が難しいのは膠芽腫ですので、CD3, CD5などのPan-T cell marker、CD20などのB-cell markerが陽性かどうかは重要な所見です。
また、Ki-67、GFAP、Oligo2なども行い膠芽腫との鑑別を行います
