感染後、ワクチン接種後に引き起こされる急性の炎症性脱髄性疾患で、多くは単層性の経過をとります。病変は対称性で、MSに比べ発熱や髄膜刺激症状等の炎症徴候が強く、意識障害・痙攣が多いなどの特徴があるものの、病変の主座はMSと同様であり、MSの初発時の急性期症状との鑑別はしばしば困難です。本症と診断後も単相性の経過であることを確認するため注意深い経過観察が必要です。
明確な診断基準は作成できていません。
鑑別診断
1．多発性硬化症
一般的にはADEMは、MSと比較すると、脳炎症状を来たすなど多彩な症状で、視神経炎は両側が多く、髄液細胞数の上昇があり、オリゴクローナルバンド検出率が低い。たくさんの急性期病巣が対称性にあり、皮質や灰白質を含み、造影病変は境界不明瞭であることが多い、などの特徴があります。
2．病変が限局性で大きな場合
脳腫瘍
脳膿瘍
Schilder病
Marburg型多発性硬化症
3．両側視床病変：日本脳炎ワクチンB型接種後のものなど
急性壊死性脳症
脳静脈血栓症
高ナトリウム血症
浸透圧性髄鞘崩壊（osmolytic myelinolysis）
4．基底核病変：poststreptococcal ADEMなど
有機酸尿症（小児の場合）
infantile bilateral striatal necrosis
