脊髄動静脈瘻(奇形)診断

概念
脊髄動脈系と静脈系の異常な短絡のことです。
脊髄動静脈奇形(spinal arteriovenous malformation; spinal AVM)は脳動静脈奇形と比較すると希ですが、進行性もしくは突発性の 脊髄症状をみた場合には、常に頭の中に置いておく必要があります。

分類

spinal AVM はさまざまな病型を含んでいるため、これを画一の分類法ですべて網羅することは到底不可能です。しかしながら、AVFとAVMを分けたり、病変を硬膜動静脈瘻と硬膜内病変に分けたり、さらに髄内と硬膜内脊髄周囲に分類したりします

SpetzlerらのSpinal arteriovenous lesionの分類
 AVF

    extradural
    intradural (dorsal or ventral)

 AVM

    extradural-intradura
    intradural (intramedullary or intramedullary-extramedullary or conus medullaris)

症状
出血で突発性に脊髄症を発症するものもあるのですが、主たる症状発現機序は脊髄の静脈うっ滞ですので、基本的には緩徐に発症し緩解と増悪を繰り返しながら階段状に進行します。あたかも脳における TIA様の経過を繰り返して階段状に増悪していくことが特徴的であるともいわれています。
初期の症状としては慢性の腰背部痛、原因不明の根性痛あるいは神経根症といったものもあります

    脊髄症:背部痛、両下肢脱力、感覚障害、排尿障害などなど
    神経根症:筋萎縮、深部腱反射の低下など
    Spinal jerk:下肢の不随意運動

検査

    脊髄MRI:脊髄内のT2高信号や異常なflow void、造影MRIでの異常な静脈の拡張像など。一般的に頚髄は静脈還流ルートが豊富なのでうっ血することは少なく、胸髄から腰髄に出現することが多いようです。
    脊髄血管CT
    脊髄血管造影:これで確定診断はつくのですが、各分節の左右肋間動脈や腰動脈を含めて脊髄への栄養血管となりうるすべての血管を造影する必要があって、大変な検査になります。2回に分けて行うこともしばしばのようです。
    髄液検査:感染性、炎症性、腫瘍性疾患の鑑別

脊髄MRI
T2強調画像
多椎体にわたりT2高信号を認め、脊髄の腫脹を伴っています。また腫脹した脊髄周辺には多数の点状のflow voidを認めます

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