Susac症候群 診断

原因
自己免疫性の血管内皮細胞障害かもしれません。小さな虚血が起こりますが、病理学的に炎症が認められ、免疫抑制剤による治療に反応します。

症状
次の三徴が有名ですが、すべてそろわないこともあります。
1.網膜動脈分枝閉塞症(branch retinal artery occlusion; BRAO)
dilated fundusを伴い主に後極に認められます。より末梢枝の閉塞は検出が難しいため、眼底蛍光造影が必要になります。
2.難聴
虚血に対する脆弱性の高い蝸牛の障害が原因です。耳鳴りやめまいを伴うこともあります。
3.脳症
頭痛、精神症状の他に病変部位により様々な神経症状を来たします。脳MRIでは脳梁に”snow balls”あるいは”spokes”と呼ばれる病変を来たすため、MS、ADEMが鑑別の対象になります
MRI画像[ref]の特徴を把握するのはとても重要です。しかし、70%の症例には灰白質に、33%の症例には髄膜にも異常が検出され、後者は鑑別の鍵になりそうです。

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