概念
血球貪食症候群 Hemophagocytic syndrome (HPS)は、サイトカインの異常によってT細胞やマクロファージが活性化され、網内系における血球貪食が惹起される症候群で、原因により以下のように分類されています
1. 一次性血球貪食症候群: まれな常染色体劣性遺伝病らしい
2. 二次性血球貪食症候群
- 腫瘍関連血球貪食症候群
感染関連血球貪食症候群 （ウィルス、細菌感染など）
自己免疫関連血球貪食症候群
薬剤関連血球貪食症候群
その他の二次性血球貪食症候群
症状と検査所見
主な臨床症状と検査所見は以下の通りです
臨床症状
-
発熱 最高体温か?38.5°C以上の発熱か?7日以上続く。
肝脾腫 成人のHPSより小児のHPSて?顕著。
リンハ?節腫大 見られないこともある。
皮疹:成人のHPSより小児のHPSて?顕著。
中枢神経症状: 意識障害、痙攣なと?の中枢神経症状。成人のHPS より小児のHPSて?顕著。
その他: 黄疸、capillary leak syndrome
検査所見
- 血球の減少 末梢血液における二系統血球減少または汎血球減少。
血球貪食細胞の増加 骨髄、リンハ?節、肝臓、脾臓、脳脊髄液において血球貪食細胞か?一定の程度以上に増加。
凝固障害、低フィフ?リノーケ?ン血症、DIC。
高フェリチン血症: A-A-HPSて?はさほと?顕著て?はない。
高LDH血症
肝機能障害
血中の脂質レヘ?ルの異常: 高トリク?リセリト?血症 (成人のHPSより小児のHPSて?顕著)、低コレステロール血症。
腎機能障害 血液または尿におけるβ2-ミクロク?ロフ?リンの上昇。
尿中のネオフ?テリンの上昇
NK細胞活性低下
高サイトカイン血症 IFN-γ、sIL-2R、TNF、IL-1、IL-6、M-CSFなと?の上昇。
鑑別診断
- 伝染性単核球症
組織球性壊死性リンハ?節炎
再生不良性貧血
骨髄異形成症候群 (MDS)
白血球または血 小板減少をきたす病気
系統的に組織球のひ?まん性増殖をきたす細網症 など
?
