Susac症候群 治療

RCTにより効果が確認された治療はありません。以下の治療はClassIII以下と考えてください。免疫抑制剤に反応を示しますが、再発することもあります。

主な治療
1. ステロイド

メチルプレドニゾロンパルス療法後に、60mg/日よりプレドニゾロン内服。2-4週間後に、2週間毎に薬10%の割合で漸減し、20mg/日まで減量したらよりゆっくりと減量する。
2.免疫グロブリン大量静注
4週間毎に1回(5日間)試行し、数回繰り返す。
3.アスピリン
すべての症例に投与したほうが良い可能性がある。

上記で効果が乏しい場合の治療
Cyclophosphamide
エンドキサンパルスを毎月1回、数回繰り返す。その後、維持療法として3ヶ月に一回のパルス療法を2年間施行。
Mycophenolate mofetil(日本未承認)
500mgx2/日、1週間。750mgx2/日、1週間。1000mgx2/日、1週間。と漸増し、最大量1000mgx3まで。2.5年間続ける。維持療法時にMTX(12-20mg/週)の併用も好ましい。

その他の治療
シクロスポリン
Rituximab(リツキサン、抗CD20抗体)
Etanercept(エンブレル):完全ヒト型可溶性TNFα/LTαレセプター製剤
血漿交換療法

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