慢性炎症性脱髄性多発根神経炎 (CIDP) 治療

慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー、多巣性運動ニューロパチー診療ガイドライン〈2013〉

ファーストライン治療
CIDPに対して効果が報告されている主要な治療法は以下の三つです。血漿交換、免疫グロブリン大静注療法の効果は数週から2ヶ月持続します(Class I-II)。また、初期治療としてステロイドよりも血漿交換、免疫グロブリン大静注療法の方が効果の発現が早いことを考えると、まず免疫グロブリン大静注療法(あるいは血漿交換)を行い、反応を見てからステロイド経口投与を行う方法がよいと考えられます。ファーストライン治療も、進行抑制療法も握力やINCATスケールで客観的な評価を行いましょう。
1.ステロイド経口投与:60mg/日から開始し徐々に減量
2.免疫グロブリン大静注療法(0.4g/kg 5日間):IgG4抗体関連CIDPへの効果は乏しい様です
3.血漿交換療法:IgG4抗体陽性例ではIAPPは避けて下さい

進行抑制療法
ファーストライン治療抵抗性の場合、再発が多い場合など速やかに進行抑制療法を取り入れましょう。メインは最もエビデンスのある免疫グロブリンですが、その離脱のためステロイドや免疫抑制剤を併用することが多い印象です。
1. 免疫グロブリン:経皮下的免疫グロブリン療法 (subcutaneous immunoglobulins)、外来での3週間おきのIVIg静注(1g/kgなど)
2. ステロイド:少量連日内服や間欠経口パルス
3. 免疫抑制剤(しっかりとしたRCTは行われていません)
アザチオプリン
シクロホスファミド:エンドキサンパルス月1回が有効であった報告があります
シクロスポリン:私は最も使用経験が多いです
Mycophenolate mofetil

4. その他(非常に難治性の場合に考慮します)
インターフェロンα、インターフェロンβ1a
リツキシマブ
Etanercept
自己末梢血幹細胞移植(Auto-PBSCT):有効だった症例報告はあります

5. 減圧術
NF155抗体陽性例など、神経の肥厚が著しく脊髄を圧迫する様な例では外科的に減圧することもあります

病型と治療戦略(参考ページ
1. 典型的CIDP
ファーストライン治療の有効性が非常に高い病型です。IVIgから治療を行ない、再発した場合は免疫グロブリンを主体とした進行抑制療法を行います。
効果が乏しい場合は、IgG4サブクラス自己抗体の確認を行います。それらが陽性の場合は、IVIgよりはステロイドや血漿交換療法がIVIgよりは効果が高いため導入します。IAPPではIgG4を除去する効果は乏しいため、単純血漿交換をお勧めします。

2. DADS
この病型にはIgG4サブクラス自己抗体が検出されることが多くあります。それらが陰性でも免疫グロブリンの反応性はやや悪い様ですが、それでも陰性例はまずはIVIg治療と免疫ブロブリンによる進行抑制療法を行います。
NF155、CNTN1抗体陽性例は、ステロイドやPEを主体に治療を行います。RECIPE試験でリツキサンの有効性の有無が判明するかと思います。

3. MADSAM
神経根や神経叢を中心に神経飛行がよく見られます。IVIgの効果は半々で、効果がある例はIVIg単独で治療を組み立てていき、乏しい例はステロイドや免疫抑制剤の併用を検討します。

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