慢性炎症性脱髄性多発根神経炎 (CIDP)

1. 神経免疫疾患治療ガイドライン:左のガイドラインというところから入ってください
2. 難病情報センター
3.総説

CIDPに対して効果が報告されている主要な治療法は以下の三つです。血漿交換、免疫グロブリン大静注療法の効果は数週から2ヶ月持続します(Class I-II)。また、初期治療としてステロイドよりも血漿交換、免疫グロブリン大静注療法の方が効果の発現が高いことを考えると、まず免疫グロブリン大静注療法(あるいは血漿交換)を行い、反応を見てからステロイド経口投与を行う方法がよいと考えられます。上記総説1を参考にしてください。
1.ステロイド経口投与60mg/日から開始し徐々に減量
2.免疫グロブリン大静注療法(0.4g/kg 5日間)
3.血漿交換療法

ステロイドSparingあるいは難治性の症例には以下の薬剤の投与も報告されています(Class IV)。しかしながら、エビデンスレベルは低く、明らかな効果が証明された薬剤はありません。

    リツキシマブ (Anti-CD20)
    アザチオプリン:RCTで効果なしですが、小数の有効例が報告されています
    シクロホスファミド:エンドキサンパルス月1回が有効であった報告があります
    シクロスポリン
    Etanercept
    インターフェロンα:300万単位、週3回、6週間の投与で改善が見られた報告があります
    インターフェロンβ1a
    Mycophenolate mofetil
    自己末梢血幹細胞移植(Auto-PBSCT):有効だった症例報告はあります

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