多発筋炎、皮膚筋炎 (PM/DM)

急性期
ジストロフィーとの鑑別が問題となりますが、造影筋MRI (STIR含む)、針筋電図、筋正検などで診断が付き次第ステロイドの投与を開始してください。臨床経過から明らかな場合は筋正検の結果は待たず治療を開始可能と考えます。投与量に関してはエビデンスはないかもしれませんが大量投与後、ステロイドを経口に切り替え減量します。その際は朝1回投与より1日3回投与にしたほうが効果的な印象があります。
しばしばステロイド大量投与を行うものの、炎症を抑えきれない劇症型と言われる活動性の高い筋炎に遭遇することがあります。ステロイドパルス療法を二回行ってもCKなどのマーカーの低下が乏しいなどステロイドで炎症のコントロールが難しい場合にはIVIg大量静注療法が効果的なことがあります(保険適応外)。

慢性期
これらの疾患ではステロイドを完全に中止することはほぼ不可能であると思われます。少量のステロイドを持続し再発を予防しましょう。ステロイドsparing(ステロイド投与量を減らすための免疫抑制剤使用)のための方法(second line treatment)もいくつか報告されています。
また、SRP抗体陽性例ではステロイドの反応性が悪いことが知られています

    メソトレキセート:アザチオプリンよりも効果があるという報告もあります。7.5mg/週から初め、20mg/週程度まで増量することもあるようです
    アザチオプリン
    シクロホスファミド:DMの治療抵抗例や血管周囲の炎症が目立つ例に有効性が期待されています
    シクロスポリン
    タクロニムス
    将来の治療
    抗TNF-α治療(レミケード、エンブレル)
    インターフェロンβ1a
    リツキサン



amyopathic DM
皮膚筋炎ではamyopathic DMといいCKの上昇の乏しい間質性肺炎の強いタイプが存在し、治療抵抗性が強いと言われています。間違って神経内科のみで治療しているようであれば、即日アレルギー科にコンサルトしましょう。シクロスポリンAなどが若干効果があるといわれていますがそれでも致死率はかなり高い疾患です。

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