球脊髄性筋萎縮症(SBMA) update

Efficacy and safety of leuprorelin in patients with spinal and bulbar muscular atrophy (JASMITT study): a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet Neurol. 2010;9:875-84.
SBMAに対するリュープロレリンの反復投与は忍容性が高く、48週の比較試験において咽頭のバリウム貯留を低下させた

Abnormal eye movements in Kennedy disease. Neurology 2009 72: 1528-1530.
眼球運動障害がENGで検出されたSBMAの58歳男性例

Phase 2 trial of leuprorelin in patients with spinal and bulbar muscular atrophy.Ann Neurol. 2009;65:140-50.
SBMAに対するリュープロレリン投与の第2期調査にて症状進行抑制効果と筋での変異アンドロゲン受容体蓄積抑制効果が認められた.

Effect of aerobic training in patients with spinal and bulbar muscular atrophy (Kennedy disease). Neurology 2009 72: 317-323.
有酸素運動はSBMAの神経機能を改善させない

Natural history of spinal-bulbar muscular atrophy. Neurology 2008 70: 1967-1971.
SBMAは10年生存率が82%(対照95%)と健常人と比べ若干低下するが、嚥下機能、呼吸機能など球症状の悪化は強くない

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