神経ベーチェット病 治療

生活指導

  • バランスのとれた食事内容
  • ストレスの軽減
  • 禁煙
  • 全身の休養と保温
  • 口腔内の衛生、齲歯、歯肉炎の治療

神経ベーチェット病

  1. ステロイドパルス療法(寛解導入として使用、その後、経口ステロイドの後療法を行います)
  2. 免疫抑制剤:Steroid sparingや慢性進行型で用いられます
    アザチオプリン、MTX、シクロフォスファミドなど
  3. コルヒチン:急性発作後は1-2mg/日の維持量でコルヒチンを開始します
  4. インフリキシマブ(TNF阻害薬):治療抵抗例

    急性型は副腎皮質ステロイド薬治療に反応して改善することが多いのですが、一部は急性発作を繰り返しながら、慢性進行型に移行します。
    一方、精神症状、人格変化などが主体とした慢性進行型にあまり効果的な治療はありませんが、メソトレキサート週一回投与(10-15mg/wk)の有効性が報告されてはいます。髄液IL-6の目標を17pg/ml以下にして、最大16mg/wkまでメソトレキサートを増量します。
    眼病変に使われるシクロスポリンは禁忌ですので、神経症状の出現をみたら中止して下さい

血管病変

  1. 副腎皮質ステロイド薬(0.5-1.0mg/kg)
  2. 免疫抑制剤の併用も考慮します
    アザチオプリン(50-100mg)、シクロフォスファミド (50-100mg)、シクロスポリンA (5mg/kg)

    外科的治療:動脈瘤破裂例など。手術後に縫合部の仮性動脈瘤の形成などの病変再発率が高いので、可能な限り保存的に対処すべきとの意見もあります。また、手術した場合には、術後再発の防止のための免疫抑制療法を十分に行う必要があるようです。
    深部静脈血栓症をはじめ血管病変に対しては抗凝固療法を併用することも多いのですが、肺出血のリスクを上げる可能性もあって一定した見解はないようです

眼症状

  1. 虹彩毛様体など前眼部に病変がとどまる場合:副腎皮質ステロイド点眼薬+散瞳薬
  2. 重症網膜脈絡膜炎:急性眼底発作時にステロイドのテノン嚢下注射あるいは全身投与を行って、発作予防としてコルヒチン 0.5-1.5mgが良く使用されます。
  3. 難治例:
    シクロスポリン 5mg/kg程度より開始して、トラフ値は150ng/mlを目安に調整します
    インフリキシマブ(TNF阻害薬)が保険適用となりました。投与スケジュールは関節リウマチに、投与量はクローン病に準じ、0, 2, 6週に 5mg/kg投与し、以後8週間隔とするのが一般的です。

皮膚粘膜症状

  1. 皮膚粘膜症状口腔内アフタ性潰瘍、陰部潰瘍:副腎ステロイド軟膏を局所塗布
  2. 内服薬:コルヒチン、セファランチン、エイコサペンタエン酸など
  3. 生活指導:口腔内、病変局所を清潔にたもつことを指導するのも重要です

関節炎

  1. コルヒチン
  2. 消炎鎮痛薬
  3. 少量副腎皮質ステロイド薬(プレドニゾロン換算10mg程度まで):上記で効果がない場合に使用します。短期的投与が望ましいようです

腸管病変

  1. 副腎皮質ステロイド薬(0.5-1.0mg/kg):状態をみながら漸減し、できれば中止。長期投与は避けるのが原則です
  2. スルファサラジン (1500〜2000mg)
  3. メサラジン(1500〜2500mg)
  4. アザチオプリン(50-100mg)
  5. TNF阻害薬:難治例
  6. 外科的治療:消化管出血や穿孔例

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