神経線維腫症 update

Giant Plexiform Neurofibroma in Neurofibromatosis Type 1. Arch Neurol. 2010;67(3):356-357.
右下腿にびまん性神経線維腫を認めた神経線維腫症1型の22歳男性例

Characteristics of children enrolled in treatment trials for NF1-related plexiform neurofibromas.Neurology 2009 73: 1273-1279.
臨床試験に参加した神経線維腫症1型に関連した叢状神経線維腫の症例を解析すると、死亡の原因となりうる腫瘍のサイズを持っていて、古典的な小児癌集団よりもより若い集団であり、その集団において治療の認容性、毒性、薬物動態に関してしっかりとした情報を得られると考えられた

Hearing improvement after bevacizumab in patients with neurofibromatosis type 2. N Engl J Med. 2009;361:358-67.
ベバシズマブにより VEGF を阻害することで,神経線維腫症 2 型患者の聴力は一部で改善され,増殖する聴神経腫瘍のほとんどで腫瘍体積の減少がみられた

Cerebrovascular Dysplasia in Neurofibromatosis Type 1. JNNP. 2008 May 9 [Epub ahead of print]
神経線維腫症1型では脳血管形成不全を2-5%で伴い,多くは無症候性である

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