Sjogren (シェーグレン)症候群　診断

定義
涙腺･唾液腺分泌低下による乾燥症候群を主徴とする慢性炎症性疾患です
もう少し難しく言うと、
慢性唾液腺炎と乾燥性角結膜炎を主徴とし、多彩な自己抗体の出現や高ガンマグロブリン血症をきたす自己免疫疾患の一つです。乾燥症が主症状となるので、角膜潰瘍や齲歯の増加を来しますが、唾液腺、涙腺だけでなく、全身の外分泌腺が系統的に障害されるため、autoimmune exocrinopathyと言われることもあります

診断

血液検査：赤沈、SS-A抗体、SS-B抗体、その他の自己抗体、免疫グロブリン測定
（SS-Aは高値であっても、低値であっても活動性の指標にはなりません）
眼科受診：シルマーテスト、角膜潰瘍の有無
耳鼻科受診：耳下腺シンチ
皮膚科受診：唾液腺生検
ガムテスト

Sjogren (シェーグレン)症候群に伴う神経症状

末梢神経障害：診断
脳神経症状：三叉神経障害、内耳神経障害など
無菌性髄膜（脳）炎：診断と治療
多発性硬化症類似の中枢神経障害：ミエロパチーが多い

Medicine 2004;83:280-291より抜粋


診断基準
1.　生検病理組織検査で次のいずれかの陽性所見を認めること

A）口唇腺組織で 4 mm2 あたり 1focus （導管周囲に50個以上のリンパ球浸潤）以上
B）涙腺組織で 4 mm2 あたり 1focus （導管周囲に50個以上のリンパ球浸潤）以上

2.　口腔検査で次のいずれかの陽性所見を認めること

A）唾液腺造影で Stage1 （直径1mm未満の小点状陰影）以上の異常所見
B）唾液分泌量低下（ガム試験にて10分間 10ml 以下またはサクソンテストにて2分間 2g 以下）があり、かつ唾液腺シンチグラフィーにて機能低下の所見

3.　眼科検査で次のいずれかの陽性所見を認めること

A)　Schirmer 試験で 5mm/5分以下で、かつローズベンガル試験（van Bijsterveld スコア）で 3 以上
B)　Schirmer試験で 5 分間に 5mm 以下で、かつ蛍光色素試験で陽性

4.　血清検査で次のいずれかの陽性所見を認めること

A)　抗 Ro/SS-A 抗体陽性
B)　抗 La/SS-B 抗体陽性

[ 診断基準］
上の 4 項目のうち、
いずれか 2 項目以上を満たせばシェーグレン症候群と診断する。