進行性非流暢性失語症 update

Cortical neuroanatomic correlates of symptom severity in primary progressive aphasia. Neurology 2010 75: 358-366.
原発性進行性非流暢性失語に対する重症度の評価にProgressive Aphasia Severity Scaleは有用で、画像上の異常部位とも相関する

Asymmetric TDP-43 distribution in primary progressive aphasia with progranulin mutation. Neurology 2010 74: 1607-1610.
progranulin(PGRN)遺伝子遺伝子変異を伴う原発性進行性失語症の65歳男性例の剖検脳をTDP-43染色を施行したところ、言語野中心に核内、細胞質内封入体及びジストロフィー性神経突起が検出された

Gray and white matter water diffusion in the syndromic variants of frontotemporal dementia. Neurology 2010 74: 1279-1287.
拡散テンソル画像を用いた検討で、行動型FTD、進行性非流暢性失語症、意味性痴呆(語義痴呆)では萎縮が見られる灰白質の拡散は上昇し、また皮質間を連絡している白質の介在ニューロンの障害も検出された

Fluorodeoxyglucose F18 Positron Emission Tomography in Progressive Apraxia of Speech and Primary Progressive Aphasia Variants. Arch Neurol. 2010;67(5):596-605.
FDG-PETによる検討では、進行性非流暢性失語症や進行性発語失行症などの非流暢性失語を呈する場合にロランド裂前方の糖代謝が低下し、意味性痴呆(語義痴呆)や進行性logopenic失語などの流暢性失語の場合にはロランド裂後方の代謝が低下しており、さらに流暢性、非流暢性失語を呈する疾患群の鑑別もある程度可能であった

Quantitative Template for Subtyping Primary Progressive Aphasia. Arch Neurol. 2009;66(12):1545-1551.
PPVT-4スコアとNATスコアを用いて、原発性進行性失語の3亜型(variants)の分類が可能かもしれない

Abeta amyloid and glucose metabolism in three variants of primary progressive aphasia. Ann Neurol. 2008;64:388-401.
原発性進行性失語症の亜型のうちlogopenic失語では他の型よりもPET検査にてアミロイドβ脳沈着が高率にみられるが,脳代謝低下は左右差が大きくアルツハイマー病とは異なる.

Steroid Treatment of Primary Progressive Aphasia. Arch Neurol. 2008;65:1533-1535.
ステロイドの効果が認められた原発性進行性失語症の1例

The logopenic/phonological variant of primary progressive aphasia. Neurology 2008 71: 1227-1234.
進行性失語症の特殊な亜型であるLogopenic progressive aphasia(LPA)で、認知機能障害と神経画像検査データは、音韻ループ機能の障害が中核メカニズムであることを示唆しており、アルツハイマー病が病因として最も関連するとされる

Alzheimer and frontotemporal pathology in subsets of primary progressive aphasia. Ann Neurol. 2008 Apr 15 [Epub ahead of print]
原発性進行性失語症と診断された患者の脳病理所見で,失文法が見られたものでは全島側頭葉変性,記銘力低下ではアルツハイマー病変化がみられたが,例外もあり,臨床所見からの予測は難しい.

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