進行性核上性麻痺 update

Cerebellar ataxia in progressive supranuclear palsy: An autopsy study of PSP-C. Mov Disord. 2016 Feb 3.
PSP-Cは他のPSPとはっきり区別できる病理所見はなく、臨床的にはMSAとの鑑別が重要である

Early clinical features of patients with progressive supranuclear palsy with predominant cerebellar ataxia. Parkinsonism Relat Disord. 2013: S1353-8020(13)00273-3.
臨床的に多系統萎縮症との鑑別が難しい、小脳失調を伴うPSPの臨床的特徴

Potential of a new MRI for visualizing cerebellar involvement in progressive supranuclear palsy. Parkinsonism Relat Disord. 2013: S1353-8020(13)00362-3
高分解能拡散強調撮像法 RESOLVE (Readout Segmentation of Long Variable Echo-trains)による解析では、進行性核上性麻痺の約半数で上小脳脚交差のintensityが低下する

Postural imbalance and falls in PSP correlate with functional pathology of the thalamus. Neurology. 2011;77:101-9.
PSPの姿勢反射障害は中脳・視床系の機能障害による可能性が、PET、fMRIによる検討で示唆された

MRI measurements predict PSP in unclassifiable parkinsonisms: a cohort study. Neurology. 2011;77:1042-7.
パーキンソン症状を有する症例では、MRPI (Magnetic resonance parkinsonism index)のの高値は、進行性核上性麻痺発症の予測因子であり、PDやMSAとの鑑別に役立つ可能性がある

ational therapeutic approaches to progressive supranuclear palsy. Brain. 2010 Jun;133(Pt 6):1578-90.
病態から想定される将来のPSPの治療法に関する総説

Teaching NeuroImages: FDG-PET in progressive supranuclear palsy. Neurology 2010 74: e60.
FDG-PETで両側の前頭葉、島皮質、尾状核頭、脳幹、小脳の代謝低下が検出された進行性核上性麻痺の74歳男性例

Evolution of oculomotor and clinical findings in autopsy-proven Richardson syndrome. Neurology 2009 73: 2122-2124.
若年発症で転倒なく水平方向性の複視が目立つといった非特徴的な症状を認め垂直方向性の眼球運動障害が目立たなかったが、剖検にてRichardson症候群と確定診断された1例

Risk factors for progressive supranuclear palsy: a case-control study in France  J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80:1271-1274
79人の進行性核上性麻痺患者で危険因子を調べたが、正常群のほうが教育歴が高く果物摂取が多い、という事以外はあきらかでない。

Emotion recognition in progressive supranuclear palsy  J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 1143-1145.
PSPでは表情を読み取る認識力が低下している

Clinical Reasoning: A video analysis of eye and limb movement abnormalities in a parkinsonian syndrome. Neurology 2009 73: e20-e23.
眼球運動障害が目立ち、皮質基底核変性症よりもcorticobasal syndromeと考えられた72歳男性例

Familial aggregation of parkinsonism in progressive supranuclear palsy. Neurology 2009 73: 98-105.
進行性核上性麻痺では第一度近親にパーキンソニズムあるいは認知症が発症する危険性が3.9倍

Progressive supranuclear palsy: clinicopathological concepts and diagnostic challenges. Lancet Neurol. 2009 Mar;8(3):270-9.
PSPについての臨床病理学的な概念,特徴についてのまとめ.

“Penguin” or “hummingbird” sign and midbrain atrophy in progressive supranuclear palsy. Neurology 2009 72: e81.
PSP中脳のハミングバードサイン

Progressive supranuclear palsy: clinicopathological concepts and diagnostic challenges. Lancet Neurol. 2009;8:270-9.
進行性核上性麻痺と周辺疾患の位置づけと病態に関する総説

Voluntary, spontaneous and reflex blinking in patients with clinically probable progressive supranuclear palsy. Brain 2009 132: 502-510
進行性核上性麻痺では瞬目速度や開眼時間などに異常が生じる

Tau forms in CSF as a reliable biomarker for progressive supranuclear palsy. Neurology 2008 71: 1796-1803.
髄液のタウ蛋白の33 kDa/55 kDa比の低下は進行性核上性麻痺に特異的な所見である

Role of the Tau Gene Region Chromosome Inversion in Progressive Supranuclear Palsy, Corticobasal Degeneration, and Related Disorders. Arch Neurol. 2008;65:1473-1478.
進行性核上性麻痺と皮質基底核変性症では17番染色体のTau遺伝子に関連が見られるが、特にmicrotubule-associated protein tau gene (MAPT)遺伝子が病因に関与している可能性が高い

Progressive Supranuclear Palsy With Walleyed Bilateral Internuclear Ophthalmoplegia Syndrome. Arch Neurol. 2008;65:827-829.
両側内側縦束症候群を来たした進行性核上性麻痺の72歳男性例

Current and future treatments in progressive supranuclear palsy. Curr Treat Options Neurol. 2006 May;8(3):211-23.
PSPの治療に関する総説

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