抗好中球細胞質抗体関連疾患 update

Genetically Distinct Subsets within ANCA-Associated Vasculitis. N Engl J Med 2012; 367:214-223.
ANCA 関連血管炎の病因には遺伝学的要素があることが確認され、多発血管炎を伴う肉芽腫症と顕微鏡的多発血管炎とのあいだには、ANCAの特異性と関連する遺伝学的な差異があることが示され、自己抗原プロテイナーゼ3に対する反応がプロテイナーゼ3ANCA関連血管炎の病因の中心的特徴であることが示唆された

Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med. 2010 15;363:221-32.
抗好中球細胞質抗体(ANCA)陽性のウェゲナー肉芽腫症または顕微鏡的多発血管炎患者に対し、リツキシマブとシクロホスファミドの治療効果を比較したところ、6カ月後のプレドニゾロン非併用寛解率はリツキシマブ群64%、シクロホスファミド群53%で同等であり、再発疾患ではリツキシマブの優越性が示唆された

Rituximab versus Cyclophosphamide in ANCA-Associated Renal Vasculitis. NEJM 2010;363:211-220
ANCA関連腎血管炎の治療法として、リツキシマブに標準的なシクロホスファミド静注に対する優位性は認められず、寛解維持率は両群ともに高くリツキシマブは早期の重度有害事象の減少にも関連しなかった

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