封入体筋炎 update

Update in inclusion body myositis. Curr Opin Rheumatol. 2013;25:763-71.
封入体筋炎に関する総説

Update on treatment of inclusion body myositis. Curr Rheumatol Rep. 2013;15:329.
封入体筋炎に治療に関する総説

Inclusion Body Myositis. Semin Neurol. 2012; 32: 237?245.
封入体筋炎に関する総説

Proinflammatory cell stress in sporadic inclusion body myositis muscle: overexpression of αB-crystallin is associated with amyloid precursor protein and accumulation of β-amyloidJ Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80:1344-1349
封入体筋炎10例の検討。αBクリスタリン陽性あるいはAPP陽性の細胞の多くは形態学的に変化がない。しかし両方陽性の物はβアミロイドの蓄積が見られ、形態学的にも変化がでている。αBクリスタリンはAPPの過剰発現に関連し、βアミロイドの蓄積をもたらすのではないだろうか。

Inclusion body myositis: old and new concepts
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80:1186-1193 .
封入体筋炎のレビュー

A case of late-onset proximal and distal muscle weakness. Neurology 2009 73: 1592-1597.
骨パジェット病および前頭側頭型痴呆をともなう封入体ミオパチー(IBMPFD)と考えられた49歳女性例

Clinical heterogeneity in 3 unrelated families linked to VCP p.Arg159His. Neurology 2009 73: 626-632.
VCP遺伝子のp.Arg159His点変異による骨パジェット病と前側頭葉型痴呆を伴う遺伝性封入体筋炎(IBMPFD)は臨床症状は均質ではなく前面に出る症状が異なるが、中枢神経病理ではFTLD-TDP4型を示していた

Pro-inflammatory cell stress in sIBM muscle: overexpression of {alpha}B-crystallin is associated with APP and accumulation of {beta}-amyloid.JNNP 2009 May 25. [Epub ahead of print]
孤発性封入体筋炎の筋ではAPPとalphaB-crystallinが発現しβアミロイドが沈着している繊維が見られ,一部では炎症細胞浸潤も伴い,筋変性に細胞ストレスや炎症が関与していることを示唆している.

Effect of Alemtuzumab (CAMPATH 1-H) in patients with inclusion-body myositis. Brain. 2009;132:1536-44.
CD52抗体(Alemtuzumab)は封入体筋炎症例のリンパ球を減少させ、筋力改善効果を約6ヶ月間認める

Sporadic inclusion body myositis: Pathogenic considerations.Ann Neurol. 2009;65:7.
孤発性封入体筋炎では病理所見から変性と炎症の目立つ2群に分けられるが,議論のある2群の病因としての関係などについてのレビュー.

TDP-43 accumulation in inclusion body myopathy muscle suggests a common pathogenic mechanism with frontotemporal dementia. JNNP 2008;79:1186-9.
封入体筋疾患の多くの症例でTDP-43陽性封入体が筋細胞質にみられる.

Sporadic inclusion body myositis: phenotypic variability and influence of HLA-DR3 in a cohort of 57 Australian cases. JNNP. 2008;79:1056-60. Epub 2008 Feb 7.
散在性封入体筋炎は筋力低下の初発部位や左右差に多様性がみられるが,HLA-DR3陽性では大腿四頭筋の筋力低下が強く症状の進行も早い傾向がみられる.

Oculopharyngeal myopathy with inflammation and calcinosis: an unusual phenotype. JNNP 2008 79:731-3
病理学的には著明な炎症所見のある封入体筋炎だが,眼瞼下垂や外眼筋麻痺もある非典型症例の報告

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