概念
IgMパラプロテイン血症に伴うニューロパチーは、比較的高齢発症で慢性進行性のポリニューロパチーを呈する疾患です。抗MAG抗体が約50-70％程度で陽性になるといわれ、同時にMAG抗体陽性例のほとんどは抗SGPG抗体陽性でのようです。
本疾患は、慢性炎症性脱髄性多発神経炎（CIDP）と臨床所見、電気生理学的所見が類似します。しかしながら、治療反応性が異なるため、本疾患をCIDPと区別することは臨床上とても重要です。
MAGとSGPGについて
sulfate-3-glucuronyl paragloboside (SGPG) は硫酸化グルクロン酸を有する酸性糖脂質で、myelin-associated glycoprotein(MAG)はSGPGを含む末梢神経の複合糖質に存在しています。それらに対する自己抗体はIgMであることが多く、IgMパラプロテイン血症が検出された末梢神経障害症例では、抗MAG/SGPG抗体の測定が必須です。
疫学
65%が男性で、平均発症年齢は59歳。90%は緩徐進行性で、10%は急性から亜急性の発症
症状
- 四肢遠位優位の感覚障害：表在覚及び深部覚低下
痛み、異常感覚
四肢遠位優位の筋力低下
失調症状
姿勢時振戦
検査
- 血液検査：免疫グロブリンの測定や、免疫電気泳動など
髄液検査：あまり特異的な所見はありません
MAG/SGPG抗体：海外検査機関や近畿大学神経内科へ相談
骨髄検査：IgM量が多い場合
電気生理学的検査：感覚優位の脱随型ポリニューロパチーの所見ですが、Conduction blockは通常見られません。遠位潜時の強い延長と、common entrapment siteでの伝導遅延が特徴です
腓腹神経生検
脱随所見が主体で、Thin myelinが多く見られ、再生像やOvoidはほとんど見られません。また、HNPPなどでも見られるredundant myelination (hypermyelination)の所見がsemithinで見られます。電顕では、widely spaced myelinというintermediate lineやdense lineを認めるミエリンのほぐれを認めます。POEMSなどでは、uncompacted myelinというintermediate lineの目立たないほつれが見られ鑑別に少し役立ちます。J Neurol Sci. 2012;319:75-80に良く記載されています。
また、凍結切片などでIgMの沈着を免疫染色にて確認する報告もあります。
