肥厚性硬膜炎 診断

概念
脳や脊髄の硬膜が炎症、感染、腫瘍の転移により肥厚する疾患で、下記のような脳圧亢進症状、脳神経症状を来します。臨床的に良く見るのは、腫瘍の転移、ANCA関連疾患、サルコイドーシスあたりでしょうか。

症状

    頭痛
    うっ血乳頭
    視神経障害、視野狭窄:頭蓋内圧亢進、圧迫、炎症の波及などによる
    脳神経症状
    小脳症状
    下垂体機能不全

鑑別
画像上、硬膜肥厚を来しうる原因
 1. 特発性
 2. 頭蓋内圧低下:腰椎穿刺後、外傷性、特発性
 3. 感染性:真菌、梅毒、結核、HTVL-I、嚢虫など
 4. 自己免疫性疾患:Wegener肉芽腫症、サルコイドーシスシェーグレン症候群関節リウマチベーチェット病側頭動脈炎など
 5. 腫瘍性疾患:転移、悪性リンパ腫(二次性に多い)、髄膜腫
 6. IgG4関連疾患:同時に眼窩内炎症が見られることも多いかと思います

検査

    血液検査:IgG4、赤沈、ANA、ANCA、SS-A、ACEなど
    髄液検査:髄膜炎と異なり髄液所見に乏しいのが特徴ですが、感染症や細胞診などなどチェックしてください
    感染症の検査:HTLV-I、クォンティフェロン、β-Dグルカン、TPHAなど
    脳MRI:必ず造影でAxialとともにCoronalを撮像
    頭頸部CT:副鼻腔炎、中耳炎、眼窩内をチェックする
    悪性腫瘍の検索:悪性腫瘍の硬膜転移は多いので検索が必要です
    RI検査:全身Gaシンチ、脳Tlシンチ、PETなど
    硬膜生検:必要になることが多い印象です

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