神経Sweet病 診断

症状
Sweet病は、全身倦怠感,発熱,好中球増加,有痛性浮腫性紅斑を呈する皮膚疾患として皮膚科領域でよく知られていて、皮膚悪性リンパ腫との鑑別も時に必要になります。
診断
皮膚生検にて血管炎を伴わない真皮(表皮は除く)への好中球の浸潤を認めることで確定診断されます。
検査所見
血沈亢進、末梢好中球増加、CRP 増加がみられる
神経Sweet病
Sweet病では皮膚以外の臓器症状(眼、肺、肝、腎、消化器、骨髄、筋、神経)を合併することがあり、神経症状を呈した症例も日本でも時々見られます。
神経Sweet病の鑑別診断
もっとも鑑別が難しいのは神経ベーチェット病です。神経Sweet病は

    HLA-B51 ではなく B54 との関連が指摘されいる
    皮膚生検にて血管炎を伴わない好中球の浸潤を認める
    男女差なし(ベーチェット病は男性に多い)
    発症年齢30?70歳に好発(ベーチェット病は20ー30歳代に多い)
    神経症状としてはステロイド反応性の再発性脳炎・髄膜炎が多い
    ヒト白血球抗原Cw1 がほぼ全例(15/16例)で陽性(日本人正常対照は 28%)
    ステロイド全身投与が著効することが多く後遺症は生じにくい
    眼科所見としては上強膜炎や結膜炎が多い(ベーチェット病はブドウ膜炎)

などの特徴がありますが、何より皮膚生検でSweet病かどうかを診断するのが重要と考えられます。

神経 Sweet病の診断基準
(1)神経所見:ステロイドが著効する。しばしば発熱(38度以上)を伴う再発性の脳炎・髄膜炎を認める
(2)皮膚所見
a)顔面・頸部・上肢・体幹上半部に好発する有痛性浮腫性紅斑・結節
b)真皮への好中球優位の細胞浸潤(血管炎を伴わず,表皮には浸潤しない)
(3)その他の所見
a)ベーチェット病にみられる血管炎・血栓を伴う皮膚症状は呈さない
b)ベーチェット病にみられる典型的ぶどう膜炎は呈さない
(4)検査所見:HLA-Cw1またはB54 を示し、B51は示さない
Probable NSD:(1)(2)(3)全項目?
Possible NSD:なんらかの神経症状、および(2)(4)のいずれか、(3)1項目以上?ただし、神経症状を説明できる他の神経疾患(ベーチェット病を除く)がないこと

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