重症筋無力症 update

Randomized Trial of Thymectomy in Myasthenia Gravis. N Engl J Med. 2016;375:511-22.
非胸腺腫重症筋無力症患者では,胸腺摘除術を行うことで 3 年間の臨床転帰が改善した(MGTX試験)

Autoantibodies to lipoprotein-related protein 4 in patients with double-seronegative myasthenia gravis. Arch Neurol. 2012 Apr;69(4):445-51.
LRP4抗体は、Ach抗体陰性及びMusk抗体陰性MGの9.2%で検出され、病因に関わっている可能性が高い

Myasthenia gravis and neuromyelitis optica spectrum disorder: A multicenter study of 16 patients. Neurology. 2012 May 15;78(20):1601-7.
重症筋無力症とNMOは合併することがあり、重症筋無力症が先に発症することが多く胸腺摘出術後の発症が多かった

Comparative analysis of therapeutic options used for myasthenia gravis.Ann Neurol. 2010;68:797-805.
回顧的な検討からMGの急性期治療には,血漿交換よりもIVIgの方がが副作用が少なく高齢者や基礎疾患を有する患者では好ましいだろう.

Epstein-Barr virus persistence and reactivation in myasthenia gravis thymus. Ann Neurol. 2010;67:726.
重傷筋無力症患者の胸腺には特異的にEBウィルスが検出され,ウィルス感染に対する反応も認められる.

The MG Composite: A valid and reliable outcome measure for myasthenia gravis. Neurology 2010 74: 1434-1440.
重症筋無力症の新たな臨床評価スケールであるMyasthenia Gravis Compositeの再テスト法の信頼係数は98%

Detection of poliovirus-infected macrophages in thymus of patients with myasthenia gravis. Neurology 2010 74: 1118-1126.
重症筋無力症の胸腺では約15%にポリオウィルスが検出され、検出されたすべての例でポリオウィルスに感染したマクロファージが検出された

Undiminished regulatory T cells in the thymus of patients with myasthenia gravis. Neurology 2010 74: 816-820.
重症筋無力症の胸腺では対象群と比較して制御性T細胞が減少していなかった

Multifocal Paraneoplastic Cortical Encephalitis Associated With Myasthenia Gravis and Thymoma. Arch Neurol. 2009;66(11):1407-1409.
浸潤性胸腺腫の再発により多発性の大脳病変が出現しAch受容体抗体に加えてVGKC、striational抗体が出現し免疫療法の効果が認められた重症筋無力症の43歳女性例

Autoimmune Targets of Heart and Skeletal Muscles in Myasthenia Gravis. Arch Neurol. 2009;66(11):1334-1338.
重症筋無力症の約1%が心筋炎や筋炎といった炎症性ミオパチーを併発し球症状が強く免疫調整療法が必要など重症例が多く、Ach受容体抗体に加えTitin, ryanodin, Kvjyoseirei, VGKC抗体などが陽性であった

CCL21 overexpressed on lymphatic vessels drives thymic hyperplasia in myasthenia.Ann Neurol. 2009;66:521-3
MGの過形成胸腺組織の血管内皮に選択的なCCL21の発現亢進が見られ,CCL21がT細胞やB細胞を動員させAChRに対して感作させている可能性がある.

Teaching NeuroImages: Reversible ectropion in myasthenia gravis. Neurology 2009 73: e83.
可逆性の眼瞼外反を認めた全身型重症筋無力症の77歳女性例

Seropositive myasthenia gravis: a nationwide epidemiologic study. Neurology 2009 73: 150-151.
重症筋無力症ではアセチルコリン受容体抗体が最初に検出されるのは50歳以上が多く、必ずしも若年女性の疾患ではない

Autoimmune myasthenia gravis: emerging clinical and biological heterogeneity.Lancet Neurol. 2009;8(5):475.
いくつかの異なった病態が明らかになってきている重症筋無力症についてのレビュー.

Incidence and mortality rates of myasthenia gravis and myasthenic crisis in US hospitals. Neurology 2009 72: 1548-1554.
重症筋無力症は若年女性と高齢男性に多く、重症例では血漿交換や胸腺摘出術と比べ免疫グロブリン投与を行われることが明らかに多くなっている

Allogeneic Hematopoietic Cell Transplantation for Refractory Myasthenia Gravis. Arch Neurol. 2009;66(5):659-661.
同種造血幹細胞移植によって改善した難治性MGの17歳男性例

CRMP5 antibodies found in a patient with limbic encephalitis and myasthenia gravis. JNNP. 2009 Feb;80(2):241-2.
重症筋無力症で胸腺摘出と免疫抑制療法を受けた後に辺縁系脳炎になり,血漿交換により改善し,CRMP5抗体が関与していたと考えられる症例の報告.

Immunosuppressant drugs for myasthenia gravis. JNNP 2009;80:5-6; discussion 6.
重症筋無力症に対する免疫抑制剤の無作為化比較試験は規模の小さいものが7つしかなく,シクロスポリン,シクロフォスファミドでは1年の期間での有効性が認められるものの,他の薬剤では明らかでない.

Novel complement inhibitor limits severity of experimentally myasthenia gravis.Ann Neurol. 2009;65:67.
補体C5抑制剤投与により,AChR抗体を投与されたMGの受動モデル動物では症状が軽減し血清,病理学的にも改善がみられる.

HLA class II allele analysis in MuSK-positive myasthenia gravis suggests a role for DQ5. Neurology 2009 72: 195-197.
MuSK陽性の重症筋無力症はDQ5 alleleを保持している頻度が高い

Treatment of ocular symptoms in myasthenia gravis. Neurology 2008 71: 1335-1341.
重症筋無力症の眼症状の改善にはアセチルコリンエステラーゼ阻害薬よりステロイドが効果的である。

A Potential Role for B-Cell Activating Factor in the Pathogenesis of Autoimmune Myasthenia Gravis. Arch Neurol. 2008;65:1358-1362.
重症筋無力症では、多発性硬化症や正常対照群と比較して血清のB-cell activating factor (BAFF) が有意に上昇している

A trial of mycophenolate mofetil with prednisone as initial immunotherapy in myasthenia gravis. Neurology 2008 71: 394-399.
胸腺腫がなく重症でないアセチルコリンレセプター抗体陽性全身型MGに対して、プレドニゾロン20mg/日にミコフェノール酸 モフェチル(セルセプト)2.5mg/日を加えても、プレドニゾロン単独治療と比較して有意な改善効果、ステロイド減量効果はなかった

An international, phase III, randomized trial of mycophenolate mofetil in myasthenia gravis. Neurology 2008 71: 400-406.
アセチルコリンレセプター抗体陽性全身型MG(ClassII-IVa)に対して、ミコフェノール酸 モフェチル(セルセプト)2g/日とプラセボをRCTで36週間にわたって比較したが明らかな症状改善効果、ステロイド減量効果は認められなかった

Dok-7 myasthenia: Phenotypic and molecular genetic studies in 16 patients. Ann Neurol 2008;64:71-87. [Epub ahead of print]
Dok-7筋無力症は軽度から重症まで様々な程度の筋力低下を来たし,ゲノムやcDNAに変異が見つかり,電顕では終板の破壊と再構成がみられるが,AChRの形態や機能には変化を及ぼしていないようだ

Predictors of Extubation Failure in Myasthenic Crisis. Arch Neurol. 2008;65:929-933.
筋無力性クリーゼ(myasthenic crisis)での抜管後の呼吸不全は4割に認められ、無気肺の合併との相関が最も強かった

Neurological care and risk of hospital mortality for patients with myasthenia gravis in England. JNNP 2008;79:421-5.
回顧的な検討では,重症筋無力症の患者は神経内科専門医の管理のもと入院した方が致死率が低下している.

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