レビー小体病 Update

Dementia with Lewy bodies and Alzheimer disease: Neurodegenerative patterns characterized by DTI. Neurology 2010 74: 1814-1821.
レビー小体型認知症では扁桃体の拡散上昇(運動症状と関連)と下縦束のFA値の上昇(幻覚と関連)が見られ、アルツハイマー病では内側側頭葉、頭頂葉の拡散の上昇と脳弓、帯状束、下縦束のFA値の低下が見られた

Association of α-, β-, and γ-Synuclein With Diffuse Lewy Body Disease. Arch Neurol. 2010;67(8):970-975.
それぞれ、α-、β-、γ- シヌクレインをコードするSNCA, SNCB, SNCG遺伝子のSNPsは、特にSNCA, SNCGがびまん性レビー小体病発症の危険性との関連が強かった

Cohort study on somatoform disorders in Parkinson disease and dementia with Lewy bodies. Neurology 2010 74: 1598-1606.
パーキンソン病よりもレビー小体病で身体表現性障害が見られることが多く、レビー小体病のスペクトラムに含まれる症状の可能性がある

Neurotransmitter changes in dementia with Lewy bodies and Parkinson disease dementia in vivo. Neurology 2010 74: 885-892.
幾つかのトレーサーを使用したPETによる検討では、認知症を伴うPD(PDD)とレビー小体型認知症にドーパミン系、コリン系の障害程度、障害部位に差は見られず近似した疾患であると考えられた

Relative preservation of MMSE scores in autopsy-proven dementia with Lewy bodies. Neurology 2009 73: 1127-1133.
剖検でレビー小体が主に大脳皮質に見られる純粋なレビー小体病では、認知機能の低下はアルツハイマー病やアルツハイマー病及びレビー小体病の病理所見を持った群と比較してそれほど強くなかった

Memantine in patients with Parkinson’s disease dementia or dementia with Lewy bodies: a double-blind, placebo-controlled, multicentre trial.Lancet Neurol. 2009;8:613-8. Epub 2009 Jun 10.
痴呆を伴ったPD,DLBに対するメマンチンの効果を数十人規模の2重盲検試験で比較したら,全般の印象で軽度の有意な改善がみられた.

Mapping of brain acetylcholinesterase alterations in Lewy body disease by PET. Neurology 2009 73: 273-278.
PDでは病初期から、健常人と比較して大脳皮質特に内側後頭葉皮質のAchE活性が低下していたが、PDDやDLBではさらに低下していた

Dopamine cell loss in the periaqueductal gray in multiple system atrophy and Lewy body dementia. Neurology 2009 73: 106-112.
多系統萎縮症やレビー小体病では中脳水道周囲灰白質のドーパミン神経細胞が減少しており、日中の過度の眠気に関連しているのかもしれない

Decreased ventilatory response to hypercapnia in dementia with Lewy bodies. Ann Neurol. 2009;65:614-7.
DLB患者では高炭酸血症に対する呼吸換気の反応が減弱している.

Sudomotor, skin vasomotor, and cardiovascular reflexes in 3 clinical forms of Lewy body disease. Neurology 2009 73: 59-65.
手掌発汗はレビー小体病で障害が強く、皮膚血管運動反射と心血管系反応はパーキンソン病と比較してレビー小体病や認知症を伴うパーキンソン病で障害が強い

Association of Glucocerebrosidase Mutations With Dementia With Lewy Bodies. Arch Neurol. 2009;66:578-583.
ゴーシェ病(Gaucher’s disease)の原因遺伝子であるGBA遺伝子変異は、AD的な特徴のないより純粋な皮質型レビー小体病との関連が強い

Imaging amyloid deposition in Lewy body diseases. Neurology 2008 71: 903-910.
レビー小体病ではPiB-PETで大脳皮質のびまん性の集積増加(アミロイド沈着)を認めるが、PDDでは殆ど認められなかった

Comparison of Clinical Manifestations in Alzheimer Disease and Dementia With Lewy Bodies. Arch Neurol. 2008;65:1634-1639.
レビー小体型認知症は、アルツハイマー病よりも順応性や視覚空間認知機能などの認知障害が強く、その障害の程度はレビー小体型認知症の家族歴があるとより強い

Neurofibrillary tau pathology modulated by genetic variation of alpha-synuclein. Ann Neurol 2008 Jul 25. [Epub ahead of print]
αシヌクレインの遺伝子多型とアルツハイマー病変との関連を調べ,βアミロイドとの関連は見られなかったが,イントロン4のマーカrs2572324は神経原線維変化との関連や新皮質のLewy小体病変との関連する傾向がみられた

p>Amyloid load in Parkinson’s disease dementia and Lewy Body dementia measured with [11C]PIB-PET. JNNP 2008 Jul 24. [Epub ahead of print]
DLBではPDとは異なり多くの症例で脳へのアミロイド沈着がPETで認められる

The use of EEG in the diagnosis of dementia with Lewy bodies. JNNP. 2008;79:377-80.
脳波がDLBの診断(ADとの鑑別)に有用である.

Patients Homozygous and Heterozygous for SNCA Duplication in a Family With Parkinsonism and Dementia. Arch Neurol. 2008;65:514-519.
α-synuclein遺伝子(SNCA)のMultiplicationでは、レビー小体病と臨床、病理学的に一致する病態を引き起こしHeteroよりHomoのSNCA変異のほうが臨床症状が重症で、脳内のリン酸化α-synucleinの量も多い

Axonal α-synuclein aggregates herald centripetal degeneration of cardiac sympathetic nerve in Parkinson’s disease. Brain 2008;131:642-50
レビー小体病の心臓交感神経では,はじめに末梢の軸索にαシヌクレインが蓄積して末梢の軸索から変性が進行する

EEG comparisons in early Alzheimer’s disease, dementia with Lewy bodies and Parkinson’s disease with dementia patients with a 2-year follow-up. Brain 2008 131: 690-705.
AD、LBD、PDDは脳波のスペクトル解析(CSA)で鑑別が可能かもしれない

Glucocerebrosidase Gene Mutations: A Risk Factor for Lewy Body Disorders. Arch Neurol. 2008;65:379-382.
glucocerebrosidase(GBA)遺伝子変異(N370S and L444P)は頻度は少ないがレビー小体病発症の危険因子

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