脳血管炎(Primary CNS vasculitis)診断

概念
脳血管炎(中枢神経血管炎)の原因疾患は、再下段のPACNSの鑑別のうち、Small-vessel vasculitis、Medium-vessel vasculitis、Large-vessel vasculitisに記載されている疾患により二次的に起こり得ます。
一方で、これらの疾患や他の血管炎を続発する疾患を有していない、中枢神経に限局した血管炎をきたすものを、原発性脳血管炎(原発性中枢神経血管炎)と診断します。PCNSVとか、PACNSとか略されます。多臓器に血管炎がないため、中枢神経の血管炎の有無を検索しなくてはならず、病理学的な確定診断のハードルが非常に高い疾患です。

症状
以下の様な症状が頻度が高い様です

  • 頭痛
  • 認知機能障害
  • 片麻痺
  • 失語
  • その他:嘔気/嘔吐、視野欠損、運動失調、痙攣

検査

  • 血液検査:CRPや赤沈の上昇は目立ちません
  • 髄液検査:急性期に軽度の蛋白上昇、細胞数上昇、IL-6も測定
  • MRI:皮質/皮質下の多発性脳梗塞。これは非特異的な脳梗塞初見ですが、1/3の例で軟膜の造影効果を認めます。また、脳出血や腫瘤性病変を認めることもあります
  • 脳血管造影:脳血管の狭窄と拡張の多発(ビーズ細工様)を認めます
  • 病理:肉芽腫性血管炎 58%、リンパ球性血管炎28%、壊死性血管炎 14%。肉芽腫性血管炎の中にアミロイドβ沈着を認める場合もあります>これはアミロイド血管炎?

PACNSの鑑別となりうる疾患
Noninflammatory vasculopathies

    • Atherosclerosis
      Neurofibromatosis
      Fibromuscular dysplasia
      CADASIL
      MELAS
      Hypercoagulable state
      RVCS
      Susac syndrome

Infections

    • Basilar meningitis caused by TB or fungal infection
      Bacterial infection
      Parainfection syndromes (eg, ADEM)
      Emboli from subacute bacterial endocarditis

Demyelinating or inflammatory syndromes

    • ADEM
      Sarcoidosis
      Multiple sclerosis

CNS vasculitis, secondarily affected as part of a primary vasculitis

    • Medium-vessel vasculitis (eg, polyarteritis nodosa, Kawasaki disease)
      Large-vessel vasculitis (eg, giant-cell arteritis, Takayasu arteritis)

Small-vessel vasculitis

    • Immune-complex deposition (eg, Henoch-Schonlein purpura, cryoglobulinemia)
      ANCA-associated vasculitis (eg, Wegener granulomatosis, Churg-Strauss syndrome, microscopic polyangiitis)Rheumatic syndromes (eg, lupus, Sjoren syndrome, scleroderma)

Malignant diseases

    • Lymphomatoid granulomatosis
      Carcinomatous meningitis
      Gliomatosis cerebri
      Primary CNS Iymphoma

SNSでもご購読できます。

コメントを残す

*

このサイトはスパムを低減するために Akismet を使っています。コメントデータの処理方法の詳細はこちらをご覧ください