脳血管炎（Primary CNS vasculitis）診断

概念
脳血管炎（中枢神経血管炎）の原因疾患は、再下段のPACNSの鑑別のうち、Small-vessel vasculitis、Medium-vessel vasculitis、Large-vessel vasculitisに記載されている疾患により二次的に起こり得ます。
一方で、これらの疾患や他の血管炎を続発する疾患を有していない、中枢神経に限局した血管炎をきたすものを、原発性脳血管炎（原発性中枢神経血管炎）と診断します。PCNSVとか、PACNSとか略されます。多臓器に血管炎がないため、中枢神経の血管炎の有無を検索しなくてはならず、病理学的な確定診断のハードルが非常に高い疾患です。

症状
以下の様な症状が頻度が高い様です

• 頭痛
• 認知機能障害
• 片麻痺
• 失語
• その他：嘔気/嘔吐、視野欠損、運動失調、痙攣

検査

• 血液検査：CRPや赤沈の上昇は目立ちません
• 髄液検査：急性期に軽度の蛋白上昇、細胞数上昇、IL-6も測定
• MRI：皮質/皮質下の多発性脳梗塞。これは非特異的な脳梗塞初見ですが、1/3の例で軟膜の造影効果を認めます。また、脳出血や腫瘤性病変を認めることもあります
• 脳血管造影：脳血管の狭窄と拡張の多発（ビーズ細工様）を認めます
• 病理：肉芽腫性血管炎 58%、リンパ球性血管炎28%、壊死性血管炎 14%。肉芽腫性血管炎の中にアミロイドβ沈着を認める場合もあります>これはアミロイド血管炎？

PACNSの鑑別となりうる疾患
Noninflammatory vasculopathies

• Atherosclerosis
  Neurofibromatosis
  Fibromuscular dysplasia
  CADASIL
  MELAS
  Hypercoagulable state
  RVCS
  Susac syndrome

Infections

• Basilar meningitis caused by TB or fungal infection
  Bacterial infection
  Parainfection syndromes (eg, ADEM)
  Emboli from subacute bacterial endocarditis

Demyelinating or inflammatory syndromes

• ADEM
  Sarcoidosis
  Multiple sclerosis

CNS vasculitis, secondarily affected as part of a primary vasculitis

• Medium-vessel vasculitis (eg, polyarteritis nodosa, Kawasaki disease)
  Large-vessel vasculitis (eg, giant-cell arteritis, Takayasu arteritis)

Small-vessel vasculitis

• Immune-complex deposition (eg, Henoch-Schonlein purpura, cryoglobulinemia)
  ANCA-associated vasculitis (eg, Wegener granulomatosis, Churg-Strauss syndrome, microscopic polyangiitis)Rheumatic syndromes (eg, lupus, Sjoren syndrome, scleroderma)

Malignant diseases

• Lymphomatoid granulomatosis
  Carcinomatous meningitis
  Gliomatosis cerebri
  Primary CNS Iymphoma