概念
脳血管炎(中枢神経血管炎)の原因疾患は、再下段のPACNSの鑑別のうち、Small-vessel vasculitis、Medium-vessel vasculitis、Large-vessel vasculitisに記載されている疾患により二次的に起こり得ます。
一方で、これらの疾患や他の血管炎を続発する疾患を有していない、中枢神経に限局した血管炎をきたすものを、原発性脳血管炎(原発性中枢神経血管炎)と診断します。PCNSVとか、PACNSとか略されます。多臓器に血管炎がないため、中枢神経の血管炎の有無を検索しなくてはならず、病理学的な確定診断のハードルが非常に高い疾患です。
症状
以下の様な症状が頻度が高い様です
- 頭痛
- 認知機能障害
- 片麻痺
- 失語
- その他:嘔気/嘔吐、視野欠損、運動失調、痙攣
検査
- 血液検査:CRPや赤沈の上昇は目立ちません
- 髄液検査:急性期に軽度の蛋白上昇、細胞数上昇、IL-6も測定
- MRI:皮質/皮質下の多発性脳梗塞。これは非特異的な脳梗塞初見ですが、1/3の例で軟膜の造影効果を認めます。また、脳出血や腫瘤性病変を認めることもあります
- 脳血管造影:脳血管の狭窄と拡張の多発(ビーズ細工様)を認めます
- 病理:肉芽腫性血管炎 58%、リンパ球性血管炎28%、壊死性血管炎 14%。肉芽腫性血管炎の中にアミロイドβ沈着を認める場合もあります>これはアミロイド血管炎?
PACNSの鑑別となりうる疾患
Noninflammatory vasculopathies
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- Atherosclerosis
- Neurofibromatosis
- Fibromuscular dysplasia
- CADASIL
- MELAS
- Hypercoagulable state
- RVCS
- Susac syndrome
Infections
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- Basilar meningitis caused by TB or fungal infection
- Bacterial infection
- Parainfection syndromes (eg, ADEM)
- Emboli from subacute bacterial endocarditis
Demyelinating or inflammatory syndromes
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- ADEM
- Sarcoidosis
- Multiple sclerosis
CNS vasculitis, secondarily affected as part of a primary vasculitis
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- Medium-vessel vasculitis (eg, polyarteritis nodosa, Kawasaki disease)
- Large-vessel vasculitis (eg, giant-cell arteritis, Takayasu arteritis)
Small-vessel vasculitis
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- Immune-complex deposition (eg, Henoch-Schonlein purpura, cryoglobulinemia)
- ANCA-associated vasculitis (eg, Wegener granulomatosis, Churg-Strauss syndrome, microscopic polyangiitis)Rheumatic syndromes (eg, lupus, Sjoren syndrome, scleroderma)
Malignant diseases
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- Lymphomatoid granulomatosis
- Carcinomatous meningitis
- Gliomatosis cerebri
- Primary CNS Iymphoma