ナルコレプシーおよびカタプレキシー 診断

概念
通常若年者に1/2000の割合で発症、日中過眠・カタプレキシー・入眠時幻覚・睡眠麻痺の4徴を特徴とします

病態
特にカタプレキシーを伴う病型では、視床下部外側野で産生されるorexin (hypocretin)の髄液中での減少が原因と考えられます

原因

    特発性
    二次性:腫瘍、頭部外傷、血管奇形、MS、NMOなどの視床下部後方から中脳にかけての病変で来たすことがあり、二次性の場合はカタプレキシーはあまり出現しません

検査

    終夜脳波:SOREM(Sleep Onset REM)など確定診断に必須の検査です
    血液検査:特発性の場合は、95%でHLA-DR2陽性
    髄液検査:オレキシン (hypocretin-1)が低下します
    脳MRI:二次性の原因となる疾患の検索のために必須の検査です

二次性過眠症の原因
視床下部後方〜中脳病変により二次的に過眠症が出現します。代表的な疾患は以下の通りです。

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