概念
通常若年者に1/2000の割合で発症、日中過眠・カタプレキシー・入眠時幻覚・睡眠麻痺の4徴を特徴とします
病態
特にカタプレキシーを伴う病型では、視床下部外側野で産生されるorexin (hypocretin)の髄液中での減少が原因と考えられます
原因
- 特発性
二次性：腫瘍、頭部外傷、血管奇形、MS、NMOなどの視床下部後方から中脳にかけての病変で来たすことがあり、二次性の場合はカタプレキシーはあまり出現しません
検査
- 終夜脳波：SOREM（Sleep Onset REM）など確定診断に必須の検査です
血液検査：特発性の場合は、95%でHLA-DR2陽性
髄液検査：オレキシン (hypocretin-1)が低下します
脳MRI：二次性の原因となる疾患の検索のために必須の検査です
二次性過眠症の原因
視床下部後方〜中脳病変により二次的に過眠症が出現します。代表的な疾患は以下の通りです。
- NMO
MS
亜急性連合性脳脊髄炎 (ADEM)
腫瘍
外傷
脳血管障害
血管奇形
脳炎
Wernicke 脳症
