水頭症 診断

疫学
推定頻度は、1-1.5%程度で、先天性水頭症は出生1000あたり0.9-1.8人程度と言われています。

A. 機能的分類
1. 閉塞性 obstructive (non-communicating):クモ膜顆粒の近位での閉塞によって、閉塞より近位の脳室拡大が起こります
2. 交通性 communicating:髄液循環がクモ膜顆粒のレベルで閉塞することにより引き起こされます

B.発症時期による分類
1. 先天性
 単純性水頭症(単純な脳室拡大、中脳水道狭窄症、常染色体遺伝性水頭症) 脊髄髄膜瘤に伴う水頭症、Dandy-Walker症候群
全前脳胞症、二分頭蓋、頭蓋縫合早期癒合症
クモ膜嚢胞に伴う水頭症、脳梁欠損に伴う水頭症

2. 後天性
a. 腫瘍
側脳室の腫瘍:脈絡叢乳頭腫、結節性硬化症
第三脳室、中脳水道の腫瘍:松果体部腫瘍、橋神経膠腫
第四脳室の腫瘍:髄芽腫、小脳神経膠腫、脳室上衣腫、小脳血管腫
大槽の腫瘍:上位頚髄・頸椎腫瘍
癌性髄膜炎
b. 血管障害(高血圧性脳出血、脳室内出血(もやもや病など)、小脳梗塞、クモ膜下出血)
c. 髄膜炎

C. 発症機序による分類
1. 閉塞性水頭症(occlusive hydrocephalus):非交通性水頭症と呼ばれることの多い、もっとも多い原因です。Monro 孔、Magendie孔、Luschka孔、中脳水道が閉塞部位として一般的で、閉塞より近位の脳室拡大を呈します。非腫瘍性中脳水道狭窄症として、LOVA、LIAS、LOMAなどの名称で呼ばれる水頭症が注目されています。
2. 吸収障害性水頭症(malabsorptive hydrocephalus):多くはクモ膜下絨毛の炎症により吸収障害が起こります。交通性水頭症となり、全体的な脳室拡大がおこります。くも膜下出血後、髄膜炎後、正常圧水頭症 などが頻度の高い原因疾患です。
3. 過剰分泌性水頭症(hypersecretory hydrocephalus):脈絡叢乳頭腫で起こりえるのですが、非常に稀です

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