アミロイドーシス 治療

アミロイドーシスガイドライン

ALアミロイドーシスの治療
昔はメルファラン+デキサメサゾンが一般的でしたが、最近はAuto PBSCT適応例はなるべく行う方針となることが多いと思われます。

    1. 自家末梢血幹細胞移植:心機能が保たれている場合のfirst choiceになりつつあります
    2. メルファラン+デキサメサゾン
    3. 高容量デキサメサゾン
    4. サリドマイド
    など



Gertz MA. Am J Hematol. 2011;86:180-6.より抜粋
ALアミロイド―シスの予後
予後不良な疾患で、平均生存率は3.8年です。27%が診断から1年以内に死亡、10年以上生存した群は31%のようです。心アミロイド―シスが75%。Tropnin-T 0.035μg/L、BNP 332ng/Lをカットオフとして以下の様にstageを分類すると予後は以下の通りです。
Stage 1:26.4ヶ月 Stage 2:10.5ヶ月 Stage 3:3.5ヶ月

AAアミロイドーシスの治療
原疾患の治療

家族性アミロイドーシス(FAP)の治療
肝臓移植療法:異型TTRの90%を産生する肝臓を取り替えます

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