可逆性脳血管収縮 (RCVS) 診断

病態 
Reversible cerebral vasocontriction syndromeの略語がRCVSです。可逆性の多発性脳動脈の狭窄により一過性脳虚血、脳梗塞、脳出血、動脈解離、くも膜下出血、可逆性白質脳症(PRES)などを合併します。圧倒的に女性に多いようです。最大の鑑別診断は、Primary CNS angitisです。
以下に示したような以前からの概念の総称として2000年ぐらいから提唱されるようになりました

    Call-Fleming syndrome
    Benign angiopathy of the central nervous system
    Thunderclap headache with reversible vasospasm
    Migrainous vasospasm:片麻痺性片頭痛の病態の一部なのか、異なるのか理解が難しい所です
    Drug-induced cerebral arteritis or angiopathy
    Postpartum angiopathy

症状 

    突然の(雷鳴のような)頭痛、嘔気、嘔吐
    視野異常、構音障害、片麻痺などの局所神経症状
    全身性強直性痙攣

誘引

    高血圧
    妊娠、産褥期
    高度の貧血に対する輸血
    薬剤(vasoactiveな薬剤、免疫抑制剤、SSRIなど)
    その他(高カルシウム血症、低マグネシウム?、ポルフィリア、褐色細胞腫、カルチノイド、未破裂動脈瘤、頭部外傷、硬膜下血腫、CEA後)
    頭痛関連疾患

検査

    血管の評価:とにかく、Spasmを起こしている血管をなんとしても探し出すことが重要です。MRA、CTA、アンギオなど。
    経頭蓋ドップラーによる血流測定も有用であったとする報告もあります。
    脳MRI:他疾患の除外、RCVSによる脳実質障害の有無の確認
    脳波:臨床症状が紛らわしい場合には、てんかんの除外のため
    髄液検査:炎症性疾患との鑑別のため

rcvs

頭蓋内血管に多発する血管狭小化病変を認めます、このような変化が一過性に見られます。同様の所見は、脳血管炎でも見られますので、髄液検査など鑑別を目指した検査が必要になります。

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