特発性正常圧水頭症(idiopathic normal pressure hydrocephalus: iNPH) 診断

特発性正常圧水頭症診療ガイドライン 2020:書籍

病態

男女差はありません。頻度は2.2人/100万人/年程度で、あらゆる年代に起こりえるのですが60歳以上が多いようです
発症機序は不明ですが、脳動脈硬化を基とした微小な脳梗塞などのために脳室周囲組織の弾力性が低下して、わずかな髄液循環障害によって脳室拡大が生じるためとも考えられています。

原因
以下の様に考えられていましたが、最近では特発性正常圧水頭症と診断された症例では、PSP、CBS、AD、DLBなどの神経変性疾患が存在することが多いことがわかっています。
特発性:二次性=1:1
二次性の原因疾患:クモ膜下出血、脳室内出血、髄膜炎(感染性、癌性、炎症性)、Paget病、ムコ多糖症(髄膜)⇒クモ膜顆粒の炎症・線維化によるCSF吸収障害

症状
精神活動の低下(認知症)
歩行障害(開脚歩行、小刻み歩行、足の挙上低下)
尿失禁(尿意切迫)

以上の症状を3主徴とし、著明な脳室拡大を認めるにも関わらず、脳脊髄圧が200mmH2O以下と正常範囲を示す疾患です。
初期の段階では、物忘れ、自発性の低下、集中力低下、無関心、日常動作の緩慢化などが見られます。
上記の3主徴以外にも、下肢の痙性、協調運動障害などの報告もみられます

診断
脳CT,MRI:
脳室拡大を認めます。脳室周囲の異常信号は必須の所見ではありません。MRIの冠状断は必須のシークエンスで、高位円蓋部の脳溝とクモ膜下腔の狭小化、シルビウス裂、脳底槽の拡大が特徴的です
Cine MRI:髄液流のブロックの有無を検索します
脳槽シンチ
髄液タップテスト
シャント術を施行した場合に、症状改善が見込めるか、どのような症状が改善するかに関する指標になります。20 – 40mlの髄液を排除(1時間以上かかることもあります)し、歩行障害、認知障害の改善の有無を確認しましょう(陽性予測率94 – 100%)
客観的に判断するためのスコア、あるいはビデオ撮影を行ってください。

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