重症筋無力症 クリーゼ

MGクリーゼは症状が呼吸筋に及び、呼吸不全をおこし生命を脅かすもので、一般的には比較的コントロールの困難な呼吸筋、球筋の脱力が基礎疾患にあり、感染などを契機としてクリーゼの状態に至ることが多いようです
高率に人工呼吸器を要する状態になりますが、クリーゼでは四肢の筋力低下が目立たない例もよくあります
基本的には、下記のように筋無力症性クリーゼと、コリン作動性クリーゼに分けられテンシロンテストの効果の有無を確認しますが、それらの病態が混合していることも多く、臨床症状も類似しているため鑑別は容易ではありません。

クリーゼの種類

    1.筋無力症性クリーゼ
      呼吸不全、チアノーゼ、散瞳
      構音障害、嚥下障害
      唾液・喀痰排出困難
      全身骨格筋の脱力 など
    2.コリン作動性クリーゼ
     ムスカリン様作用
      不安、不隠、顔面蒼白
      羞明感、縮瞳
      発汗、流涎、流涙、気道内分泌増加
      徐脈、悪心、嘔吐、下痢、腹痛
      尿意頻回
     ニコチン様作用
      呼吸不全
      筋線維束性攣縮
      筋Cramp

クリーゼの誘引

    感染
    手術
    誤嚥
    薬剤
     ステロイドの初期増悪や原料、抗コリンエステラーゼ剤の増量
     抗生剤(アミノグリコシドなど)
     抗不整脈剤(キニジン、プロカインアミド)
     降圧剤(βブロッカー、Ca拮抗剤)
     マグネシウム製剤
    発熱
    妊娠、生理

治療

    1.呼吸の管理
     テンシロンテストの効果アリ
      ネオスチグミンの筋注
      ネオスチグミンの持続点滴静注
     テンシロンテストの効果がはっきりしない
      機械的人工呼吸やBiPAP
      抗ChEの中止
    2.ムスカリン症状への対策
     気道分泌物の吸引
     硫酸アトロピンの投与
     抗ChEの中止や減量
    3.誘引・増悪因子の防止と除去
     感染症の治療(セフェム系やペニシリン、ABPCは駄目)
     経鼻チューブ
     カリウムの欠乏とマグネシウム過剰の防止
    4.早期のMG症状の改善
     血漿交換あるいはIVIg

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