概念
巨細胞性動脈炎(Giant Cell Arteritis:GCA)は,高齢者の側頭動脈に好発する原因不明の血管炎で、中~大径の動脈が障害されます。
以前は側頭動脈炎(Temporal Arteritis)の病名が用いられていました
病態
大血管と中血管に、T細胞とマクロファージが浸潤して、しばしば肉芽腫を形成します。血管腔の狭小化を伴いやすいため、支配組織が虚血に陥ることにより様々な症状が出現します。好発血管は以下の通りです
- 浅側頭動脈
眼動脈
後網様体動脈
椎骨動脈
網膜中心動脈
ときに大動脈、冠動脈、内頸・外頸動脈も侵される
症状
- 発熱
頭痛(まれに後頭部の痛み):,拍動性/片側性で、夜間に悪化する傾向
側頭動脈の痛み、肥厚、発赤
顎破行:噛んでいると顎の筋肉が痛くなる
黒内障、失明、眼痛、複視(動眼神経障害)
リウマチ性多発筋痛症
検査
- 血液:血沈、CRP、貧血、血小板増多、IL-6、ANCAは通常は陰性、HLA?DR4、LA?DRB1*04
蛍光眼底血管造影
MRI、MRA:浅側頭動脈などの壁不整、狭小化や狭窄
超音波検査:側頭動脈の内腔周囲に“hypoechoic halo”など
FDG-PET:血管壁に沿った集積で、動脈硬化のプラークによる血管壁の局所的な集積と異なります
側頭動脈生検
FDG-PET:両側の椎骨動脈にFDGの集積を認めます。水平断では、血管壁の周辺にそった集積が確認できます。
診断基準(ARC 1990年)
- 1. 50歳以上の発症
2. 新規発症の頭痛
3. 側頭動脈異常(圧痛、または拍動の減弱)
4. 赤沈の促進(50mm/hr以上)
5. 異常な動脈生検所見 – 単核細胞浸潤または肉芽腫性炎を伴う壊死性血管炎